Поликистоз почек взрослых (ПКПВ) довольно распространенное аугосомио-доминантное заболевание, которым в США болеют около 500 тыс. чел.; в 8-10% случаев ПКПВ является основанием для назначения длительного гемодиализа. Развитие кист в почках зависит от возраста, поэтому попытка выявления гетерозигот до появления симптомов заболевания с помощью УЗИ может не дать результатов до наступления зрелого возраста. Около 50% пациентов имеют ЛГ, 50% — кисты печени, у 50% и итоге развивается тяжелая почечная недостаточность, а у неопределенной (но, вероятно, высокой) части пациентов имеются дивертикулы толстой кишки. Повышенный уровень ренина в плазме крови участвует в развитии ЛГ задолго до наступления ПН. К нарушениям со стороны ССЗ относят: ПМК, который диагностируют в 25% случаев, умеренное расширение корня аорты, в редких случаях аневризмы грудной и брюшной аорты и предрасположенность к аортальной, митральной и трикуспидальной регургитации. Аналогичное, но менее выраженное, чем при синдроме Marfan, сочетание дивертикулеза толстой кишки, кист в других органах и поражений ССС позволяет предположить вовлеченность в патогенез ПКПВ нарушений внеклеточного матрикса.