Врожденно корригированной транспозиция магистральных артерий (ТМА) называют анатомическое состояние, когда дискордантное расположение предсердий и желудочков сопровождается дискордантным вентрикулоартериальным соединением.

а) Морфология. Врожденно корригированная ТМА — редкий порок (частота 75%). У 5% пациентов с врожденно корригированной ТМА уже при рождении выявляется полная АВ-блокада из-за врожденных аномалий проводящей системы. б) Патофизиология врожденно корригированной транспозиции магистральных артерий.

В отсутствие сопутствующих пороков (изолированная врожденно корригированная ТМА) больные могут доживать до 70-80 лет. Прогрессирующая недостаточность системного (трехстворчатого) клапана и дисфункция системного (правого) желудочка обычно развиваются в 4-й декаде жизни, а предсердные тахиаритмии — в 5-й декаде жизни. В дополнение к пациентам с врожденной полной АВ-блокадой частота развития приобретенной полной АВ-блокады составляет 2% в год (наиболее часто — во время кардиохирургических вмешательств).

Больным с сопутствующими пороками — ДМЖП, пульмональным стенозом, патологией левого (трехстворчатого) клапана — часто выполняют паллиативные хирургические вмешательства (системно-легочное шунтирование при развитии цианоза) или коррекцию сопутствующих пороков, однако состояние значительного количества таких пациентов естественным образом сбалансировано сочетанием ДМЖП и обструкции ВОЛЖ. Несмотря на наличие цианоза, они чувствуют себя хорошо и не нуждаются в оперативном вмешательстве в течение многих лет.