Записи с меткой ‘Наследственные нарушения обмена приводящие к рестриктивной кардиомиопатии’

Наследственные нарушения обмена приводящие к рестриктивной кардиомиопатии

Наследственные нарушения обмена приводящие к рестриктивной кардиомиопатии

Наследственные нарушения метаболизма, приводящие к накоплению в миокарде патологических продуктов обмена, являются важной причиной рестриктивной КМП. Эти заболевания приводят к развитию классической картины рестриктивной КМП с нарушением диастолической функции и различной степенью систолической дисфункции. К таким наследственным метаболическим нарушениям относят болезнь Fabry, болезнь Gaucher, гликогенозы и мукополисахаридозы. При данной патологии особенно важна ранняя диагностика, поскольку […]