Актуальность

Аномалия Эбштейна – достаточно редкий врожденный порок сердца, при котором трехстворчатый атриовентрикулярный клапан смещен в полость правого желудочка. Для таких пациентов характерна трикуспидальная регургитация, а также сохранение открытого овального окна. Однако ввиду низкой частоты встречаемости порока, прогноз пациентов с аномалией Эбштейна изучен мало.
В связи с чем целью данного исследования было определение риска смертельных исходов у пациентов с аномалией Эбштейна в сравнении с общей популяцией.

Методы

Участниками исследования были пациенты, родившиеся в период с 1970 по 2017 г. с аномалией Эбштейна в Дании и Швеции. Каждому из них подбиралось 10 контрольных представителей общей популяции, соответствующих по году рождения и полу.
Основным анализируемым исходом была смерть от всех причин.

Результаты

В исследовании были проанализированы данные 530 пациентов с аномалией Эбштейна, а 5300 участников составили группу контроля. Медиана продолжительности наблюдения за ними составила 11 лет.

В подгруппе аномалии Эбштейна 228 (43%) участникам было проведено хирургическое вмешательство.

Риск смертельных исходов у пациентов с аномалией Эбштейна был существенно ниже после 2000 г. (p<0.001). Увеличивало риск смертельных исходов более сложное поражение сердца (отношение рисков 36.2; 95% доверительный интервал 15.5-84.4; p<0.001).

Заключение

Таким образом, несмотря на то что смертность пациентов с аномалией Эбштейна снизилась после 2000 г., их прогноз по-прежнему остается очень неблагоприятным, особенно в случае сложного порока.