Наследственные аритмии. Лечение сердечных нарушений синдрома

Наследственные аритмии. Лечение сердечных нарушений синдрома

У некоторых больных развиваются выраженные желудочковые и наджелудочковые аритмии. Причем если наджелудочковые аритмии часто сопутствуют хронической митральной регургитации, то желудочковые аритмии обычно встречаются при пролапсе митрального клапана и могут достигать такой тяжелой степени, что их с трудом удается подавить. У некоторых пациентов с пролапсом митрального клапана наблюдают синдром автономной дисфункции, атипичную боль в груди и сердцебиение, не связанные с выраженными аномалиями соединительной ткани.

Иногда у больных с синдромом Marfan без клинически значимых аномалий клапанного аппарата развивается умеренная или выраженная дисфункция ЛЖ. Хотя такую ситуацию можно оценивать как маловероятное совпадение синдрома Marfan и идиопатической дилатационной кардиомиопатии (КМП), было высказано предположение, что снижение функции миокарда может быть связано с некоторыми мутациями гена фибриллина — прямо или опосредованно через TGF-бета. Были получены данные как подтверждающие, так и опровергающие эту гипотезу. Дальнейшие исследования должны прояснить этот вопрос. Стандартные ведение больных и лечение кардиологических нарушений при синдроме Marfan многогранны: это регулярное клиническое и ЭхоКГ обследование, профилактика эндокардита при проведении стоматологических и других оперативных вмешательств; ограничение подъема тяжестей, контактных видов спорта и любых усилий с максимальным напряжением (при которых возможны телесные повреждения). В качестве базисной терапии применяют длительное лечение Р-АБ, при необходимости — с индивидуальными вариантами.

Самые свежие новости медицины на нашей странице в Вконтакте
Читайте также

Оставить комментарий