Легочная гипертензия (ЛГ) развивается при многих врожденных пороках сердца (ВПС), и состояние легочного кровотока часто является основным фактором, определяющим клинические проявления, течение заболевания и возможность хирургической коррекции. Повышение давления в системе ЛА происходит вследствие увеличения легочного кровотока и/или легочное сосудистое сопротивление (ЛСС), последнее иногда связано с повышением сосудистого тонуса, но, как правило, обусловлено недоразвитием и/или обструктивными/облитерирующими изменениями структуры сосудов легких. Легочная гипертензия (ЛГ) обычно поражает все легочное сосудистое русло, но возможно и локальное ее развитие. Например, унилатеральная ЛГ может возникнуть в перегруженном легком (другое легкое, возможно, защищено и кровоснабжается кавопульмональным шунтом Glenn) или в сегментах легкого, кровоснабжаемых аортолегочными коллатеральными артериями. В норме легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) быстро снижается сразу после рождения ребенка и начала вентиляции с уменьшением вазоконстрикции, обусловленной гипоксией. Впоследствии средний гладкомышечный слой резистивных легочных артериальных сосудов постепенно истончается. Этот процесс часто замедляется на несколько месяцев у детей с большими аортолегочными или желудочковыми коммуникациями, у которых уровень ЛСС остается повышенным.

У пациентов с высоким давлением в легочной артерии (ЛА) с момента рождения нарушается нормальное развитие сосудов легких, в которых возникают анатомические изменения в виде пролиферации клеток интимы, прогрессирующего утолщения слоев интимы и медии, в результате в старшем детском возрасте и у взрослых сосудистое сопротивление может стать относительно постоянным за счет облитерирующих изменений сосудов легочного русла. Причины обструктивного поражения сосудов легких неизвестны, хотя установлено, что имеют значение повышение давления в ЛА, повышение легочного венозного давления, эритроцитоз, системная гипоксия, ацидоз, а также характер бронхиального кровоснабжения. Очень вероятно, что повреждение эндотелия сосудов легких запускает каскад событий, который включает в себя высвобождение или активацию факторов, повреждающих внеклеточный матрикс, способствует гипертрофии, вызывает пролиферацию гладкомышечных клеток (ГМК) сосудов и усиливает синтез белков соединительной ткани. Все факторы вместе могут приводить к устойчивому повреждению структуры и фунции сосудов. Механизмы развития легочной гипертензии (ЛГ). Повреждение интимы, по-видимому, связано с напряжением сдвига, поскольку повреждение эндотелия возникает при высокой скорости сдвига. Уменьшение просвета легочных артериол вследствие либо утолщения медиального мышечного слоя, либо вазоконстрикции способствует увеличению скорости кровотока. Напряжение сдвига также возрастает по мере увеличения вязкости крови.

Следовательно, у детей с гиноксемией, высоким уровнем гематокрита и увеличенной скоростью легочного кровотока имеется повышенный риск развития поражения легочного сосудистого русла. У пациентов с шунтированием крови слева направо ЛГ, если она не развилась в раннем детстве, может появиться к 30-40 годам или позже либо не появиться никогда. Изменения в виде пролиферации, гиалинизации и фиброза интимы уже необратимы даже в случае коррекции основного дефекта. При тяжелом обструктивном поражении сосудов легких могут возникать артериовенозные мальформации, которые предрасполагают к развитию массивного кровохарканья. Самым неприятным является тот факт, что у больных с одним и тем же или схожими заболеваниями сердца имеются существенные различия во времени возникновения и скорости прогрессирования обструктивного поражения сосудов легких. Могут иметь значение генетические факторы (например, быстрое развитие поражения сосудов легких у больных с ВПС и трисомией по 21-й хромосоме), но в настоящее время накапливается все больше данных о факторах, влияющих на состояние легочного кровотока в пре- и постнатальном периодах, которые, по крайней мере, частично зависят от характера порока.

Так, существуют количественные различия, относящиеся к числу артериальных сосудов, вовлеченных в легочную циркуляцию, а не только к их размеру и структуре стенки. Формирование кровеносных сосудов происходит проксимально и внутри терминальных бронхиол (преацинарные и интраацинарные сосуды соответственно) непрерывно еще до момента рождения. В частности, интраацинарные сосуды увеличиваются в размере и количестве начиная с поздних сроков гестации и в течение всего периода детства, при этом в их стенке количество мышечных клеток минимально. Последующее увеличение площади поперечного сечения легочного артериального кровотока позволяет увеличивать СВ без повышения давления в ЛА. Однако, если норок сердца препятствует росту и увеличению числа этих периферических артерий, итоговое повышение ЛСС может быть связано, во-первых, с недостаточностью легочной интраацинарной циркуляции для полноценного развития, а во-вторых, с морфологическими изменениями, свойственными облитерирующему поражению сосудов, — утолщением медии, пролиферацией интимы, гиалинизацией и фиброзом, ангиоматоидными и плексиформными изменениями и в конечном счете некротическим поражением артерий.