Эти вопросы тесно связаны с развитием компенсаторной гиперфункции сердца, которая проходит 3 стадии. Врожденные пороки сердца с легочной гипертензией и большим артерио-венозным сбросом крови почти всегда сопровождаются явлениями недостаточности кровообращения. Главным патогенетическим фактором, определяющим развитие недостаточности кровообращения, является гиперкинетическая перегрузка сердца, возникающая вследствие большого артерио-венозного сброса крови. При этом чем моложе больной, тем чаще и тяжелее выражена недостаточность кровообращения.

Так, среди детей до 6 мес при дефекте межжелудочковой перегородки она встречается в 96% случаев, а после 2 лет — в 25%. Раннему развитию сердечной недостаточности способствуют 3 основных фактора (М. П. Чернова, 1969): 1) размеры патологического сообщения. Чем оно больше, тем больше артерио-венозный сброс крови, больше нагрузка на миокард; 2) эффективность компенсаторных механизмов. В ответ на большой сброс крови у младенцев развивается I «аварийная» стадия гиперфункции сердца, характеризующаяся увеличением интенсивности функционирования структур миокарда при отсутствии выраженной его гипертрофии. Одновременно активизируются энергообразование и синтез белка (Ф. З. Меерсон, 1968). Длительно осуществляя гиперфункцию, сердце находится на грани истощения. Экстракардиальные механизмы компенсации у младенцев отличаются непостоянством и быстрой истощаемостыо; 3) возрастная эволюция кровообращения в малом круге. Физиологическое снижение легочно-сосудистого сопротивления в первые недели жизни ведет к значительному увеличению артерио-венозпого сброса крови и переполнению малого круга кровообращения. В результате возникает резкая перегрузка миокарда, приводящая к развитию сердечной недостаточности.