Общие сведения
Аномалия легочных сосудов — редкое заболевание, распространенность которого составляет не более 3-4% от всех врожденных пороков сердца. Патология манифестирует сразу после рождения ребенка, встречается одинаково часто среди мальчиков и девочек. Состояние ассоциировано с высоким риском летального исхода в первые 2-3 года жизни. Атрезия легочной артерии, как правило, сочетается с другими аномалиями сердца и магистральных сосудов — открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), транспозицией сосудов.

Причины
Порок формируется на эмбриональном этапе внутриутробного развития ребенка. Точные причины появления атрезии не установлены. Главными этиологическими факторами считаются тератогенные воздействия на организм матери в первом триместре беременности. Эти причины провоцируют генные мутации, нарушения дифференцировки органов и тканей. Все неблагоприятные факторы разделяют на 3 группы с учетом их природы:

Физические воздействия. Формированию кардиальных пороков способствует ионизирующее излучение и повышенный радиационный фон. Вероятность атрезии увеличивается при проживании женщины на территории, пострадавшей от аварии на ЧАЭС.
Химические вещества. Тератогенное влияние оказывает ряд медикаментов: цитостатики и иммуносупрессоры, некоторые антибиотики, ингибиторы АПФ. К химическим факторам также относят никотин, употребление алкоголя в период беременности.
Биологические агенты. Ряд вирусов и бактерий, которые инфицируют организм беременной в I триместре, вызывают нарушения внутриутробного развития. Чаще всего грубые аномалии возникают при заболеваниях из группы TORCH — токсоплазмозе, краснухе, цитомегаловирусной инфекции.
Патогенез
Патофизиологической основной болезни является нарушение оттока крови из правого желудочка в легочную артерию, из-за чего не формируется правильный малый круг кровообращения. В зависимости от варианта атрезии кровь может сбрасываться в систему легочных сосудов через коллатеральные артерии или открытый артериальный проток. Наблюдается хроническая ишемия миокарда правого желудочка, определяются эластоз и фиброэластоз сердечной мышцы.

Классификация
Все атрезии легочной артерии делятся на 2 большие группы. К первой отнесены пороки с интактной межжелудочковой перегородкой (синдром гипоплазии правых отделов сердца). Внутри нее выделяют 3 варианта аномалии по степени развития правого желудочка (трехпартитный, двухпартитный и однопартитный).

Вторую группу составляют атрезии легочного ствола с поражением межжелудочковой перегородки (МЖП). Данная группа пороков делится на 4 типа:

Тип I. Характеризуется атрезией клапана между легочной артерией и правым желудочком. При этом все сосуды правильно сформированы и обеспечивают гемодинамическую функцию.
Тип II. Выявляется атрезия и клапана легочной артерии, и ее ствола. Правая и левая легочные артерии хорошо развиты, имеют раздельное или общее начало.
Тип III. Характерна распространенная атрезия, которая захватывает клапан, ствол и одну из ветвей легочной артерии.
Тип IV. Происходит полное заращение сосудов, входящих в систему легочной артерии, вместе с клапаном. Самый тяжелый вид порока, при котором кровообращение обеспечивается за счет коллатералей.
Симптомы
Атрезия легочных сосудов относится к «синим» сердечным порокам, клинически проявляется сразу после того, как ребенок родился. У новорожденного заметен акроцианоз или диффузный цианоз, на выраженность которого влияют тип атрезии и количество коллатеральных сосудов. Синюшность кожи усугубляется при крике или плаче. Одышка отмечается даже в покое, она значительно усиливается при кормлении ребенка, активных движениях руками, ползании.

У детей после года наблюдается резкая слабость и одышка при попытке ходьбы. Они могут сделать всего несколько шагов, а затем останавливаются, чтобы отдохнуть и перевести дыхание. Для облегчения состояния дети садятся на корточки. При атрезии легочной артерии характерен медленный прирост массы тела, гипотрофия мышечной ткани. У длительно болеющих пациентов грудная клетка приобретает бочкообразную форму.

Осложнения
Вероятность неблагоприятных последствий зависит от типа атрезии легочной артерии. При дуктус-зависимой гемодинамике, когда кровоснабжение легких осуществляется только через незаращенный артериальный проток, смертность достигает 90% в течение первых 10-12 месяцев жизни. При формировании коллатералей, кровоснабжающих легкие, риск летального исхода составляет около 50%.

При атрезии происходит сброс крови справа налево, поэтому все органы и ткани пребывают в состоянии хронической гипоксии. Отмечается задержка роста и физического развития, атрофия мышц. Гипоксия головного мозга вызывает грубые нарушения психического развития, умственную отсталость. У детей появляется хроническая сердечная недостаточность, постепенно происходит гипоплазия обоих желудочков сердца.

Диагностика
Опытный неонатолог или детский кардиолог подозревает заболевание уже при объективном исследовании. Во время аускультации сердца обнаруживают грубый систолический шум и ослабление 2 тона по левому краю грудины. Обычно с одной стороны отсутствует пульс на плечевой артерии. Чтобы определить характер атрезии и состояние системной гемодинамики, назначают следующие обследования:

ЭКГ. Электрокардиографическими признаками патологии являются отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофированная мышечная стенка правого желудочка. Зачастую возникают неполные блокады правой ножки пучка Гиса, для длительного течения характерны ЭКГ-симптомы перегрузки правого предсердия.
ЭхоКГ. Эхокардиография — информативный метод визуализации размеров сердца и обнаружения дефектов МЖП. Данные УЗИ сердца показательны при первом и втором типе атрезии. С целью дифференцировки аномалии со стенозом легочной артерии рекомендована допплер-эхокардиография.
Рентгенография ОГК. При атрезии с дефектом межжелудочковой перегородки повышается прозрачность легочных полей. При наличии больший коллатеральных ветвей типично усиление легочного рисунка на отдельных участках. Обнаруживают увеличенную в поперечнике сердечную тень и уменьшение размеров левых отделов сердца.
Ангиокардиография. Инвазивное исследование предполагает катетеризацию сердечных камер и применение контрастного вещества. Вентрикулография проводится для подготовки к операции, а также используется для измерения давления в желудочках. Для изучения источников кровоснабжения легких дополнительно выполняется аортография.
Лабораторные исследования. В клиническом анализе крови оценивают уровень гемоглобина — показатель свыше 180-190 г/л является неблагоприятным прогностическим критерием. Для оценки свертываемости крови изучают коагулограмму. Показан постоянный контроль уровня насыщения крови кислородом.
Лечение атрезии легочной артерии
Хирургическое лечение
Любой из анатомических вариантов атрезии легочной артерии является абсолютным показанием к оперативному вмешательству, которое проводится в максимально ранние сроки, чаще на первом году жизни ребенка. Перед кардиохирургическим вмешательством назначается медикаментозная терапия антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами. Существует 2 варианта оперативного лечения порока:

Радикальная коррекция. Вмешательство допустимо при удовлетворительном клинико-функциональном состоянии больных. Операция эффективна, если система легочной артерии достаточно развита (атрезии I и II типов) и отсутствуют признаки гипоплазии желудочков сердца.
Паллиативная операция. Хирургический метод направлен на улучшение объема легочного кровотока и стабилизацию состояния ребенка. Паллиативные вмешательства в кардиохирургии предполагают создание системно-легочных анастомозов. В дальнейшем возможно выполнение радикальной коррекции.
Реабилитация
Даже после радикальных оперативных вмешательств показан длительный реабилитационный период. Пациенты находятся на лечении в кардиохирургическом стационаре, после чего отправляются на долечивание в амбулаторных условиях. После стабилизации гемодинамики и исчезновения симптомов детям рекомендовано санаторно-курортное лечение. Всех больных ставят на пожизненный диспансерный учет.

Прогноз и профилактика
Благоприятный исход заболевания наблюдается при 1-2 типе атрезии и раннем проведении хирургического вмешательства. Более неблагоприятный прогноз у пациентов с дуктус-зависимой гемодинамикой, которым для улучшения состояния требуются сложные многоэтапные операции. Учитывая отсутствие четких этиологических факторов, меры первичной профилактики не разработаны.