Актуальность

Последнее время все большее внимание уделяется транстиретиновому амилоидозу сердца. Так, по некоторым данным, он является причиной до четверти случаев хронической сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса у пациентов 80 лет и старше.
В целом существует две формы транстиретинового амилоидоза: наследственная и «дикая».
Целью данного исследования было изучение распространенности наследственного варианта амилоидоза у пациентов с транстиретиновым амилоидозом сердца.

Методы

Исследование проводилось в Испании. Его участниками были пациенты с транстиретиновым амилоидозом сердца (медиана возраста на момент диагностики болезни 78 лет; 82% ≥70 лет; 16% женщины).
Изучалась распространенность и предикторы наследственной формы амилоидоза.

Результаты

В исследование было включено 300 пациентов с транстиретиновым амилоидозом сердца. Наследственная форма амилоидоза была выявлена у 12% (95% доверительный интервал 3.1-8.8) участников.

В однофакторном анализе факторами, увеличивающими вероятность наследственной формы транстиретинового амилоидоза сердца, были женский пол (отношение шансов 3.66; 95% доверительный интервал 1.13-11.85; p=0.03), глазные симптомы (отношение шансов 6.64; 95% доверительный интервал 1.2-36.73; p=0.03), а также полинейропатия (отношение шансов 10.05; 95% доверительный интервал 3.09-32.64; p<0.001).

Заключение

Таким образом, каждый десятый пациент с транстиретиновым амилоидозом сердца имеет наследственную форму болезни. Ее предикторами являются женский пол, глазные симптомы и полинейропатия.