а) Специализированная проводящая система при внезапной сердечной смерти. В случае внезапной сердечной смерти (ВСС) может наблюдаться фиброз специализированной проводящей системы. Этот процесс связан с атриовентрикулярным или внутрижелудочковым нарушением проводимости, однако его роль в патогенезе внезапной сердечной смерти (ВСС) остается неопределенной. Болезни Lev и Lengres, ишемическое повреждение в результате поражения сосудов малого калибра, а также многочисленные инфильтративные и воспалительные процессы — все это может привести к фиброзу. Активные воспалительные процессы, например миокардит, и инфильтративные процессы, например амилоидоз, склеродермия, гемохроматоз, а также патологическое ожирение могут нарушить структуру и функцию АВ-узла и/или пучка Гиса и в результате вызвать АВ-блокаду.

Такие системные заболевания, как саркоидоз, болезнь Whipple, ревматоидный артрит, фиброзная или жировая инфильтрация АВ-узла или системы Гиса-Пуркинье с явными разрывами могут также поражать проводящую систему сердца. Эти заболевания изучали в качестве возможных патологических субстратов для возникновения внезапной сердечной смерти (ВСС); они могут быть упущены из-за сложности посмертной проверки состояния проводящей системы. Были опубликованы данные о возможном присутствии опухоли проводящей ткани (особенно мезотелиомы АВ-узла, а также лимфомы, рака, рабдомиомы и фибромы) и о редких случаях ВСС, связанных с этой патологией. Высказано предположение, что аномальный послеродовой морфогенез проводящей системы сердца может быть причиной некоторых случаев ВСС у младенцев и детей.

б) Нервы сердца и внезапная сердечная смерть. Аксиомой было утверждение, что поражение нервов сердца играет определенную роль в развитии внезапной сердечной смерти (ВСС). Поражение нервов может быть результатом случайного повреждения нервных элементов в миокарде (т.е. вторичных кардионейропатий) либо оно может быть первичным, как при сердечной вирусной нейропатии. Вторичное поражение может быть следствием ишемического повреждения нервов сердца у больных коронарной болезнью сердца (КБС). Высказывалось предположение, что такое повреждение приводит к автономной дестабилизации и повышению вероятности возникновения аритмии. Прорастание нерва (нейрогенез) также может играть важную роль. Некоторые экспериментальные данные подтверждают эту гипотезу, а технологии визуализации сердечных нервных волокон свидетельствуют об изменении клинической картины в течение долгого времени после инфаркта миокарда (ИМ). Особое значение имеют вирусные, нейротоксические и наследственные факторы (например, прогрессирующая мышечная дистрофия и атаксия Friedreich).