Фиброэластоз эндокарда

Фиброэластоз эндокарда

Общие сведения
Фиброэластоз эндокарда (ФЭ, эндомиокардиальный фиброз, эндокардиальный фиброэластоз) – врожденная или приобретенная патология сердца, при которой происходит разрастание коллагеновой и эластиновой ткани в стенках эндокарда и субэндокардиального миокарда различных отделов сердца. Эндокардиальный фиброэластоз относится к группе неклассифицируемых кардиомиопатий.

Врожденный фиброэластоз часто сочетается с врожденными пороками сердца (открытым артериальным протоком, гипоплазией правого желудочка, подклапанным аортальным стенозом). Данная патология встречается с частотой 4-17 случаев на 1000 врожденных пороков сердца. Среди больных преобладают лица женского пола. Наибольшая распространенность врожденного ФЭ наблюдается в Африке, Юго-восточной Азии и Южной Америке. Эпидемиологические данные о приобретенном фиброэластозе отсутствуют.

Причины
Врожденная форма
Точная причина врожденного фиброэластоза эндокарда неизвестна. В развитии заболевания предполагается роль внутриутробной вирусной инфекции (Коксаки В, эпидемического паротита, цитомегаловирусной инфекции). Существует теория аутоиммунной природы ФЭ. Была обнаружена взаимосвязь между наличием специфических аутоантител в крови матери (антител к цитоплазматическим компонентам SS-A и SS-B) и ФЭ у новорожденных детей. Некоторые исследователи рассматривают эндокардиальный фиброэластоз как кардиальное проявление неонатальной красной волчанки.

Возможна наследственная предрасположенность. В ходе многочисленных исследований у больных ФЭ была выявлена мутация гена G4.5, регулирующего синтез коллагена и эластина и расположенного на Х-хромосоме в области Xq28.

Приобретенная форма
Возникновению вторичного фиброэластоза эндокарда способствуют некоторые заболевания сердца, при которых в тканях органа откладываются различные метаболиты:

инфекционный миокардит;
дилатационная, гипертрофическая кардиомиопатии;
болезни накопления (амилоидоз, гемохроматоз, болезнь Нимана-Пика).
Патогенез
Под влиянием нескольких провоцирующих факторов, а также вследствие неизвестных причин в тканях сердца происходят следующие патологические процессы. Эндотелиальные клетки субэндокардиального слоя миокарда и эндокарда трансформируются в мезенхимальные клетки (фибробласты) и под действием фактора роста начинают синтезировать коллагеновые и эластиновые соединительнотканные волокна. Нарушенная регуляция фактора роста фибробластов усиливает степень фиброза.

В результате этого эндокард одного или нескольких отделов сердца (предсердий, желудочков) утолщается, что приводит к повышению жесткости и снижению податливости стенок сердца. Нарушается диастолическая функция, т. е. ухудшается наполнение сердечных камер кровью в период диастолы (расслабления сердца). Возникают гемодинамические нарушения – повышается внутрипредсердное и внутрижелудочковое давление и давление в сосудах малого круга кровообращения, снижается систолическое артериальное давление. Развивается расширение полостей сердца, формируются пристеночные тромбы. Разрастание соединительной ткани в области перегородок нарушает функцию проводящей системы.

Патологоанатомические изменения включают склероз и обызвествление эндокарда, утолщение и укорочение сухожильных хорд и гипертрофию мышечных волокон, особенно выраженную в области папиллярных мышц. Характерны дегенерация атриовентрикулярного узла и диффузное скопление в миокарде иммуноглобулинов класса G и Т-клеточных инфильтратов.

Классификация
По происхождению различают первичный (врожденный) и вторичный (приобретенный) фиброэластоз эндокарда. Врожденный ФЭ подразделяется на изолированный и с сопутствующими органическими поражениями сердца (врожденными пороками). По преимущественной локализации фиброза выделяют:

ФЭ левого желудочка. Данная форма встречается наиболее часто. Может протекать со значительным увеличением объема желудочка (дилатированный тип) или, наоборот, с его уменьшением (контрактильный тип).
ФЭ правого желудочка. Крайне редкая разновидность фиброэластоза. Процесс может распространяться на правое предсердие.
ФЭ в области верхушек желудочков. В этом случае ФЭ классифицируется как болезнь Девиса (гиперэозинофильная эндомиокардиальная болезнь). Типично образование пристеночных тромбов в желудочках.
Симптомы фиброэластоза эндокарда
Врожденная форма характеризуется тяжелым быстропрогрессирующим течением, манифестирует в течение первого года жизни. Родители начинают обращать внимание на вялость ребенка, плохое сосание или полный отказ от грудного кормления. Кожные покровы приобретает бледный оттенок, наблюдается низкая прибавка в весе и постоянные респираторные инфекции. Затем присоединяются признаки застойной сердечной недостаточности – увеличение частоты дыхания и сердцебиения, цианоз (синюшность) губ и кончиков пальцев, гепатомегалия.

Приобретенным ФЭ страдают, как правило, взрослые. Клиническая картина разворачивается постепенно. Вначале возникают одышка, учащение сердцебиения, повышенная утомляемость при минимальных физических нагрузках. Далее появляются отеки лодыжек и нижней части голеней, тяжесть и боли в правом подреберье из-за увеличенной печени. Симптомы нарушений ритма сердца обычно протекают в виде приступов. Они включают головокружение, потемнение в глазах и обмороки.

Осложнения
Врожденная форма ФЭ часто осложняется жизнеугрожающими состояниями, требующими немедленного медицинского вмешательства. К ним относятся тромбоэмболии головного мозга и мезентериальных сосудов, острая сердечная недостаточность (кардиогенный шок, отек легких) и остановка сердца вследствие полной атриовентрикулярной блокады.

При вторичном ФЭ фиброзный процесс распространяется на сердечные клапаны, что практически всегда приводит к формированию пороков сердца (митрального стеноза, аортальной недостаточности и др.), а в дальнейшем ‒ к легочной гипертензии. Редкими осложнениями считаются инфаркт миокарда и выпот жидкости в брюшную, перикардиальную, плевральную полости. Точные статистические данные о развитии конкретных осложнений отсутствуют.

Диагностика
Курацией пациентов с врожденным ФЭ занимаются педиатры, детские кардиологи и неонатологи. Больных вторичной формой ФЭ ведут специалисты-кардиологи. При физикальном осмотре обращают на себя внимание увеличенный живот, колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кисти (симптом барабанных палочек), гепатоюгулярный рефлюкс (набухание шейных вен при надавливании на правое подреберье). При аускультации сердца и легких выслушиваются глухость сердечных тонов, ритм галопа и влажные мелкопузырчатые хрипы. Решающими в диагностике ФЭ являются следующие методы:

Электрокардиограмма. На ЭКГ наблюдаются атриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) I, II и III степени, синдром Фредерика (сочетание полной АВ-блокады и фибрилляции предсердий). Часто обнаруживаются признаки синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, или WPW (укорочение интервала P-Q, удлинение и деформация комплекса QRS, наличие дельта-волн), гипертрофии предсердий и желудочков.
Рентгенография. На рентгенограммах ОГК отмечается кардиомегалия (увеличение размеров сердца), шаровидная форма сердца при дилатированном ФЭ и трапециевидная при контрактильном ФЭ. Типична картина легочной гипертензии – выбухание и удлинение ствола легочной артерии, расширение тени корней легких, усиление легочного рисунка.
Эхокардиография. На ЭхоКГ видны следующие изменения – дилатация полостей сердца, выраженная эхопозитивность эндокарда (уплотнение и утолщение стенок), снижение сократительной способности миокарда. При наличии врожденных или приобретенных пороков сердца имеется повреждение клапанов и перегородок, повышение давления в системе легочной артерии. Проведение ЭхоКГ плода позволяет диагностировать фиброэластоз эндокарда еще во внутриутробном периоде с 14-й недели беременности.
Гистологические исследования. Эндомиокардиальная биопсия выполняется крайне редко и только при сомнительных результатах предыдущих исследований. При микроскопии морфологических препаратов выявляются гипертрофия, фрагментация и вакуолизация мышечных волокон в субэндокардиальных отделах и в области сосочковых мышц. Характерны фиброз, гиалиноз эндокарда и миокарда, гибель кардиомиоцитов.
Дифференциальная диагностика
Фиброэластоз эндокарда следует дифференцировать с другими врожденными кардиальными патологиями, такими как аномальное отхождение левой венечной артерии от легочного ствола и врожденный кардит. Также ФЭ необходимо отличать от заболеваний сердца инфекционной этиологии (вирусный миокардит, инфекционный эндокардит, острая ревматическая лихорадка) и метаболических расстройств (мукополисахаридоз, гликогеноз).

Самые свежие новости медицины в нашей группе на Одноклассниках
Читайте также

Оставить комментарий