Легочным сердцем называют вторичное увеличение правого желудочка (его гипертрофию и/или дилатацию), которое обусловлено легочной артериальной гипертензией, развившейся в результате заболеваний бронхов и легких, поражений легочных сосудов или деформации грудной клетки.

Следует помнить, что к понятию «легочное сердце» не относится увеличение правого желудочка, вызванное нарушениями функции и структуры легких, которые обусловлены первичным поражением левых отделов сердца (например, стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, постинфарктным кардиосклерозом и т.д.) или врожденными пороками сердца.
Эпидемиология

Сведения об истинной распространенности легочного сердца весьма противоречивы, поскольку диагностика этого патологического синдрома затруднена, особенно в тех случаях, когда отсутствуют признаки правожелудочковой недостаточности. По некоторым сведениям, на долю легочного сердца приходится примерно 5-10% всех случаев сердечно-сосудистых заболеваний у взрослых. Однако есть основания считать, что легочное сердце относится к более распространенной патологии, особенно среди мужчин в возрасте старше 50 лет, и по частоте занимает 3-е место после ИБС и АГ.
Этиология

Острое легочное сердце развивается в течение нескольких часов или дней в результате внезапного и значительного повышения давления в легочной артерии и практически во всех случаях сопровождается острой правожелудочковой недостаточностью (без предшествующей гипертрофии правого желудочка). Наиболее частой причиной острого легочного сердца является тромбоэмболия ветвей легочной артерии.
Подострое легочное сердце возникает в течение нескольких недель, месяцев и наблюдается при повторных мелких тромбоэмболиях, узелковом периартериите, карциноматозе легких, повторных приступах тяжелой бронхиальной астмы, ботулизме, миастении, миастении
Хроническое легочное сердце характеризуется постепенным и медленным (в течение нескольких лет) формированием легочной артериальной гипертензии и развитием гипертрофииправого желудочка(компенсированное хроническое легочное сердце). В дальнейшем по мере повышения давления в легочной артерии развивается систолическая дисфункция правого желудочка и появляются признаки правожелудочковой недостаточности (декомпенсированное хроническое легочное сердце). Выделяют бронхолегочную (обусловленную хроническими патологическими процессами в легочной паренхиме и бронхах - 70-80% случаев), васкулярную (при поражениях сосудов малого кровообращения, васкулитах, тромбэмболиях легочной артерии) и торакодиафрагмальную (при первичных поражениях позвоночника и грудной клетки с ее деформацией, при синдроме Пиквика) формы легочного сердца. Существует множество причин, ведущих к формированию хронического легочного сердца (см. таблицу 1 ниже).
Патогенез

Механизмы легочной артериальной гипертензии
В основе развития хронического легочного сердца лежит постепенное формирование легочной артериальной гипертензии, обусловленной несколькими патогенетическими механизмами. Хотя значение каждого из них различно в зависимости от этиологии легочной гипертензии, все же главным звеном ее патогенеза в большинстве случаев является альвеолярная гипоксия, возникающая в условиях нарастающей неравномерности альвеолярной вентиляции
1. Гипоксическая легочная вазоконстрикция. В нормально функционирующем легком существует достаточно сложный механизм регуляции местного кровотока, зависящего в первую очередь от парциального давления кислорода в альвеолярном воздухе. Этот механизм известен под названием рефлекса Эйлера-Лильестранда. Если
в физиологических условиях в относительно небольшом участке легкого происходит
снижение парциального давления кислорода в альвеолярном воздухе, то в этом же
участке рефлекторно возникает местная вазоконстрикция, которая приводит к адекватному ограничению кровотока. В результате местный легочный кровоток как бы приспосабливается к интенсивности легочной вентиляции, и нарушений вентиляционно-перфузионных соотношений не происходит
Если альвеолярная гиповентиляция выражена в большей степени и распространяется на обширные участки легочной ткани (например, при выраженном фиброзе легких или обструктивных заболеваниях легких и т.д), развивается генерализованное повышение тонуса легочных артериол, ведущее к повышению общего легочного сосудистого сопротивления и легочной гипертензии.
Механизм гипоксической легочной вазоконстрикции до конца не ясен. Вероятно, он реализуется при участии САС, а также вазоконстрикторных эндотелиальных факторов. Эндотелины и ангиотензин II прямо стимулируют сокращение гладкой мускулатуры сосудистой стенки, тогда как снижение синтеза простагландина GI2, эндотелиального расслабляющего фактора (NО) еще больше усиливает эти вазоконстрикториые влияния.
2. Влияние гиперкапнии. Гиперкапния (увеличение концентрации СО2 в крови) также способствует развитию легочной гипертензии. Однако высокая концентрация С2 действует не прямо па тонус легочных сосудов, а опосредованно — преимущественно через обусловленный ею ацидоз (снижение рН меньше 7,2).
Кроме того, задержка двуокиси углерода способствует снижению чувствительности дыхательного центра к CO2, что еще больше уменьшает вентиляцию легких и способствует легочной вазоконстрикции.
3. Анатомические изменения легочного сосудистого русла. Большое значение в патогенезе легочной гипертензии имеют структурные изменения в сосудистом русле, к которым относятся:

сдавление и запустевание артериол и капилляров вследствие постепенно прогрессирующих фиброза легочной ткани и эмфиземы легких;
развитие утолщения сосудистой стенки за счет гипертрофии мышечных клеток медии и появления продольного слоя миоцитов в интиме, что сопровождается уменьшением просвета легочных артериол и способствует увеличению выраженности и длительности вазоконстрикторпых реакций;
множественные микротромбозы, возникающие в условиях хронического нарушения кровотока и повышенной агрегации тромбоцитов;
рецидивирующие тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии;
развитие бронхопульмональных анастомозов, т.е. анастомозов между ветвями бронхиальных артерий, относящихся к большому кругу кровообращения, и разветвлениями легочной артерии. Поскольку давление в бронхиальных
артериях выше, чем в малом круге кровообращения, происходит перераспределение крови из системы бронхиальных артерий в систему ветвей легочной артерии,
что существенно увеличивает легочное сосудистое сопротивление.
васкулиты (например, при системных заболеваниях соединительной ткани) также характеризуются пролиферацией интимы, сужением и облитерацией просвета сосудов.

Все перечисленные патологические изменения сосудистого русла легких закономерно приводят к прогрессирующему увеличению легочного сосудистого сопротивления и развитию легочной гипертензии.
4. Нарушения бронхиальной проходимости. Развитию альвеолярной гипоксии и формированию легочного сердца больше подвержены больные, страдающие хроническими обструктивными заболеваниями легких (хроническим обструктивным бронхитом, бронхиальной астмой) с преобладанием признаков обструктивной дыхательной недостаточности («bluebloaters» — «синие одутловатые»). Именно эти больные отличаются выраженной неравномерностью легочной вентиляции, что обусловливает значительные нарушения вентиляционно-перфузионных соотношений, усугубляет альвеолярную гипоксию и приводит к генерализованному проявлению механизма гипоксической легочной вазоконстрикции.
У пациентов с преобладанием рестриктивных нарушений и диффузными поражениями легких альвеолярная гипоксия выражена значительно меньше. Например, больные с выраженной диффузной эмфиземой легких {«pinkpuffers» — «розовые пыхтящие») гораздо меньше подвержены развитию легочной гипертензии и хронического легочного сердца.
К числу дополнительных факторов, влияющих на формирование легочной артериальной гипертензии, относятся:

повышенная вязкость крови и агрегация тромбоцитов;
увеличение МОК (минутного объема крови);
тахикардия.

Выраженный эритроцитоз и полицитемия, характерные для многих бронхолегочных заболеваний, сопровождаются увеличением агрегации эритроцитов и вязкости крови, что еще больше затрудняет кровоток по сосудистому руслу легких, увеличивая его сопротивление. Кроме того, повышение вязкости и замедление кровотока способствуют образованию пристеночных тромбов мелких ветвей легочной артерии.
Увеличение сердечного выброса обусловлено тахикардией и гиперволемией, которые весьма характерны для больных хроническим легочным сердцем. Одной из возможных причин гиперволемии, по видимому, является гиперкапния, способствующая увеличению концентрации альдостерона в крови и, соответственно, задержке Na+ и воды.
Таким образом, описанные механизмы повышения легочного сосудистого сопротивления и формирования легочной артериальной гипертензии тесным образом связаны с характером и выраженностью изменений в воздухоносных путях и сосудистом русле легких. Поэтому любое обострение бронхолегочных заболеваний, как правило, сопровождается усугублением легочной гипертензии. Наоборот, эффективное лечение воспалительных изменений в легочной паренхиме или дыхательных путях в большинстве случаев сопровождается уменьшением давления в системе малого круга.
Основные изменения гемодинамики
В результате формирования легочной гипертензии развиваются и постепенно прогрессирует ряд гемодинамических изменений, наиболее характерных для больных с развернутой клинической картиной хронического легочного сердца:

Гипертрофия правого желудочка (без нарушения его функции), развивающаяся в ответ на выраженное и длительное увеличение постнагрузки (компенсированное легочное сердце).
Постепенное снижение систолической функции правого желудочка, сопровождающееся повышением диастолического давления в правом желудочке, его дилатацией и развитием застоя крови в венозном русле большого круга кровообращения (декомпенсированное ЛС).
Тенденция к увеличению ОЦК (объема циркулирующей крови), задержке Na+ и воды в организме.
На поздних стадиях заболевания — снижение сердечного выброса и уровня АД в результате уменьшения притока крови в малый круг кровообращения и, соответственно,
наполнения ЛЖ (преимущественно за счет критического падения систолической
функции правого желудочка и формирования «второго барьера» в виде выраженных структурных
изменений сосудистого русла легких).

Жалобы

Одышка является наиболее характерным субъективным проявлением легочной гипертензии. Однако на ранних стадиях развития заболевания ее трудно отличить от проявлений собственно ДН, характерной для больных с хроническими воспалительными процессами в легких. В этих случаях следует учитывать отсутствие других объективных признаков, указывающих па наличие легочной гипертензии (гипертрофия правого желудочка, допплер-эхокардиографические признаки повышения давления в легочной артерии и др.), а также четкую связь одышки с кашлем, отделением мокроты, повышением температуры тела и объективными признаками бронхиальной обструкции или рестриктивных нарушений.
Одышка при легочной гипертензии возникает в результате ограничения легочного кровотока, вызванного генерализованным спазмом артериол, уменьшением их просвета, микротромбозами и тромбоэмболиями мелких ветвей легочной артерии, а также запустевания легочного сосудистого русла. Это приводит к нарушению оксигенации крови в легких, артериальной гипоксемии и раздражению дыхательного центра. Следует, правда, иметь в виду, что ощущение одышки не всегда соответствует выраженности артериальной гипоксемии, гиперкапнии и уровню давления в легочной артерии.
Характерно, что одышка при легочной гипертензии может уменьшаться преимущественно на фоне эффективного применения бронхолитиков, дачи кислорода, активной противовоспалительной терапии, тогда как применение сердечных гликозидов или диуретиков не только не уменьшает одышку, но может ухудшить состояние больного. В отличие от одышки, связанной с левожелудочковой недостаточностью и венозным застоем крови в легких, одышка при легочной гипертензии не усиливается в горизонтальном положении больного и не уменьшается в положении сидя.
Тахикардия является весьма характерным, хотя и неспецифичным, признаком легочной гипертензии. Нередко она может быть проявлением дыхательной недостаточности и рефлекторного повышения активности САС у больных с артериальной гипоксемией.
Боли в области сердца выявляются более чем у половины больных хроническим легочным сердцем. Нередко боли возникают при физической нагрузке, однако нитроглицерин обычно не купирует боль, тогда как применение эуфиллина сопровождается положительным эффектом.
Хотя боли в области сердца и не носят характера типичной стенокардии, принято считать, что причиной их возникновения является относительная коронарная недостаточность, обусловленная значительным увеличением мышечной массы правого желудочка, относительно недостаточным развитием капиллярной сети, рефлекторным спазмом правой коронарной артерии, затруднением коронарного кровотока в правом желудочке в связи с повышением в нем конечно-диастолического давления. Вероятно, имеет также значение инфекционно-токсическое поражение миокарда, а также пульмонокардиальный рефлекс.
Слабость, повышенная утомляемость, тяжесть в нижних конечностях и другие признаки снижения толерантности к физической нагрузке нередко выявляются у больных легочным сердцем, особенно при возникновении признаков правожелудочкоеой недостаточности. Эти симптомы обусловлены преимущественно нарушением перфузии периферических органов и тканей, возникающим на определенной стадии болезни (уменьшение сердечного выброса, периферическая вазоконстрикция), а также в результате характерной для больных с дыхательной недостаточностью артериальной гипоксемии. Определенное значение имеют, вероятно, нарушения периферического кровотока, вызванные активацией САС и РААС.
Отеки на ногах — одна из наиболее характерных жалоб больных с декомпенсированным легочным сердцем. Вначале отеки локализуются в области стоп и лодыжек, появляются у больных к вечеру, а к утру могут проходить. По мере прогрессировапия правожелудочковой недостаточности отеки распространяются на область голеней и бедер и могут сохраняться в течение всего дня, усиливаясь к вечеру.
Абдоминальные расстройства. К проявлениям хронической правожелудочковой недостаточности у больных легочным сердцем относятся также жалобы па боли или чувство тяжести в правом подреберье, связанные с увеличением печени и растяжением глиссоновой капсулы.
У некоторых больных декомпенсированным легочным сердцем появляются интенсивные боли в эпигатралъной области, тошнота, рвота, метеоризм. Обычно эти клинические проявления связывают с гипоксией, которая снижает защитные свойства слизистой оболочки желудка, 12-перстной кишки и кишечника и приводит к ее повреждению. Не исключено, что эти расстройства особенно часто возникают у пациентов с сопутствующим абдоминальным атеросклерозом.
В тяжелых случаях правожелудочковой недостаточности отмечается быстрое увеличение живота в объеме за счет формирующегося асцита.
Церебральные расстройства чаще выявляются у больных с тяжелой дыхательной недостаточностью и декомпенсированным легочным сердцем. Выраженная энцефалопатия у этих больных возникает в результате хронической гиперкапнии и гипоксии головного мозга, а также нарушений сосудистой проницаемости и отека головного мозга. При этом у части больных наблюдается повышенная возбудимость, агрессивность, эйфория и даже психозы. У других больных энцефалопатия проявляется вялостью, подавленностью, сонливостью днем и бессонницей ночью, головокружениями, мучительными головными болями. В тяжелых случаях могут возникать эпизоды потери сознания, сопровождающиеся судорогами.
Коллаптоидный вариант течения заболевания, характеризующийся эпизодами резкой слабости, головокружений, внезапным падением АД, профузным холодным потом и тахикардией, как правило, возникает у больных с тяжелой декомпенсацией, выраженной легочной АГ («второй барьер») и тенденцией к падению сердечного выброса. Эти клинические проявления в большинстве случаев указывают па плохой прогноз заболевания.
Осмотр

Компенсированное легочное сердце
Внешний вид больных с компенсированным легочным сердцем неспецифичен и скорее отражает внешние проявления основного заболевания легких и ДН. В стадии компенсации, когда преобладают клинические проявления ДН и артериальной гипоксемии, в большинстве случаев можно обнаружить цианоз, который носит диффузный характер (центральный цианоз). На лице, ушах, шее и верхней половине туловища выявляется синюшная окраска кожных покровов с сероватым, землистым оттенком. Цианоз часто усиливается при наклоне больного вперед. Конечности при этом остаются теплыми, поскольку отсутствуют существенные нарушения периферического кровотока. В этих случаях цианоз обусловлен существенным нарушением оксигенации крови в легких и увеличением абсолютного количества восстановленного гемоглобина (выше 40-50 г/л) в крови, оттекающей от легких.
У больных с выраженной гиперкапнией иногда появляется своеобразный болезненный румянец на щеках, обусловленный патологическим расширением периферических сосудов под действием СО2. Правда, этот признак также не является специфичным для легочного сердца и может обнаруживаться у больных с выраженной дыхательной недостаточностью и нарушением газового состава крови.
При общем осмотре больного легочным сердцем нередко выявляется также расширение и увеличение количества сосудов на коже и конъюнктивах, что также связывают с действием хронической гиперкапнии. В этой связи следует напомнить, что увеличение содержания СО2 в крови сопровождается неодинаковой реакцией периферических сосудов, сосуды кожи и головного мозга расширяются, а сосуды скелетных мышц и органов брюшной полости спазмируются. В случаях тяжелой ДН даже у больных компенсированным легочным сердцем иногда можно обнаружить так называемые «кроличьи (или лягушачьи) глаза эмфизематика», обусловленные заметным расширением и увеличением количества сосудов конъюнктивы.
Наконец, у больных с хроническим легочным сердцем часто выявляется утолщение концевых фаланг рук и ног (симптом «барабанных палочек») с характерной деформацией ногтевых пластинок в виде «часовых стекол».
Декомпенсированное легочное сердце
У больных декомпенсированным легочным сердцем, наряду с клиническими признаками, описанными выше, появляются некоторые симптомы, указывающие на наличие застоя крови в венозном русле большого круга кровообращения и значительное повышение ЦВД
Выраженный цианоз — один из важных внешних признаков декомпенсированного легочного сердца. При возникновении правожелудочковой недостаточности у больных легочным сердцем цианоз нередко приобретает смешанный характер: на фоне диффузного синюшного окрашивания кожи, характерного для больных с ДН, определяется выраженный цианоз губ, кончиков пальцев рук и ног, кончика носа, подбородка, ушей. Характерно, что даже на фоне хронического застоя крови в венозном русле большого круга кровообращения конечности в большинстве случаев остаются теплыми, возможно в связи с периферической вазодилатацией, обусловленной гиперкапнией. Исключение составляют лица с тяжелым течением заболевания, снижением сердечного выброса и нарушением периферического кровотока.
Отеки нижних конечностей у больных декомпенсированным легочным сердцем обусловлены преимущественно застоем крови в большом круге кровообращения и повышением гидростатического давления. Определенное значение имеет также задержка Na4" и воды в организме, обусловленная, главным образом, повышением активности РААС и содержания альдостерона и АДГ. Отеки локализуются на стопах, голенях, а у тяжелых больных, длительно сохраняющих постельный режим, — в области поясницы.
Набухание шейных вен является важным клиническим признаком повышения ЦВД и застоя крови в венах большого круга кровообращения. Набухание вен шеи вместе с центральным цианозом бывает особенно значительным при приступах мучительного малопродуктивного кашля у больных с обструктивным бронхитом или при приступах бронхиальной астмы.
Нередко набухание шейных вен у больных хроническим легочным сердцем больше выражено во время вдоха, что свидетельствует о значительном повышении ЦВД и затруднении кровотока из крупных вен в ПП и правом желудочке (симптом Куссмауля).
В тяжелых случаях можно выявить абдоминалъно-югулярный (гепато-югулярный) рефлюкс — увеличение набухания шейных вен при надавливании рукой на переднюю брюшную стенку. Напомним, что сдавление печени и увеличение венозного притока крови к сердцу в норме, при достаточной сократительной способности правого желудочка, не сопровождаются набуханием шейных вен и увеличением ЦВД. У больных с правожелудочковой недостаточностью, снижением насосной функции правого желудочка и застоем в венах большого круга кровообращения абдоминално-югулярная проба приводит к усилению набухания вен шеи и возрастанию ЦВД.
Лицо у больных с правожелудочковой недостаточностью нередко одутловато, кожа желтовато-бледная со значительным цианозом губ, копчика носа, ушей, рот полуоткрыт, глаза тусклые (лицо Корвизара)
Наконец, в терминальной стадии хронической правожелудочковой недостаточности у больных хроническим легочным сердцем иногда развивается «сердечная кахексия», причинами которой являются нарушения функции органов брюшной полости, вызванные застоем крови в системе воротной вены: ухудшение всасывания в кишечнике, снижение белково-синтетической функции печени, выраженная анорексия, тошнота, рвота и т.п. Важное значение имеет также длительная гиперактивация САС, РААС и системы цитокинов, в частности фактора некроза опухолей, которые обладают повреждающим действием на периферические ткани.
Исследование органов дыхания
При исследовании органов дыхания обнаруживают разнообразные изменения, зависящие от характера основного патологического процесса в легких, которые явились причиной формирования легочного сердца.
В большинстве случаев можно выявить признаки эмфиземы легких. Грудная клетка приобретает бочкообразную форму, определяются развернутый (больше 90°) эпигастральный угол, увеличение межреберных промежутков, сглаженность или выбухание надключичных ямок. Перкуторный звук над легкими становится коробочным, верхние границы легких смещены вверх, нижние — вниз. Уменьшена дыхательная экскурсия нижнего края легких
В более редких случаях выявляется кифосколиотическая форма грудной клетки которая также может явиться причиной вентиляционных расстройств и формирования хронического легочного сердца.
При аускультации на фоне разнообразных изменений основных дыхательных шумов, как правило, выслушиваются сухие и/или влажные хрипы, крепитация, что в большинстве случаев позволяет уточнить характер основного патологического процесса в легких.
Жидкость в плевральной полости (гидроторакс, чаще правосторонний) нередко выявляется при декомпенсированном легочным сердцем и наличии застоя крови в венах большого круга кровообращения.
Исследование сердечно-сосудистой системы
Осмотр, пальпация и перкуссия сердца
Осмотр и пальпация сердца позволяют выявить гипертрофию и дилатацию правого желудочка еще на стадии компенсированного легочного сердца, т.е. до появления первых клинических признаков правожелудочковой недостаточности. Наиболее характерно появление сердечного толчка — выраженной разлитой пульсации слева от грудины, в зоне абсолютной тупости сердца, а также в эпигастральной области, обусловленной гипертрофированным и дилатированным правого желудочка. Этот важнейший клинический признак долгое время остается единственным указанием на наличие у больного с хроническими заболеваниями легких морфологических изменений в правом желудочке, вызванных легочной гипертензией.
Аускультация сердца
Наиболее характерным аускультативным признаком легочной гипертензии является акцент II тона на легочной артерии. Расщепление II тона во II межреберье слева от грудины, также нередко выявляемое у больных с легочной гипертензией, обычно указывает на замедление изгнания крови из гипертрофированного правого желудочка, более позднее закрытие створок клапана легочной артерии и, соответственно, более позднее формирование пульмоналыгого компонента II тона.
I тон сердца может быть несколько ослабленза счет более медленного сокращения гипертрофированного и дилатированного правого желудочка. В то же время у половины больных компенсированным и субкомпенсированным легочным сердцем I тон или даже несколько усилен, что связывают с поворотом сердца вокруг продольной оси и приближением гипертрофированного и дилатированного правого желудочка к поверхности грудной клетки.
Правожелудочковый IV тон сердца иногда выявляется при выраженной гипертрофии правого желудочка. Его появление у больных с легочным сердцем косвенно может указывать на наличие выраженной диастолической дисфункции правого желудочка и увеличение вклада ПП в его диастолическое наполнение. При возникновении систолической дисфункции правого желудочка и выраженной его объемной перегрузки иногда выявляется правожелудочковый патологический III тон сердца.
В далеко зашедших случаях легочного сердца при выраженной дилатации правого желудочка может развиться относительная недостаточность трехстворчатого клапана, аускультативным проявлением которой является систолический шум в трикуспидальной зоне, усиливающийся при глубоком вдохе (симптом Риверо-Корвалло).
Наконец, в редких случаях в месте аускультации легочной артерии (II межреберье слева от грудины) и вдоль левого края грудины выслушивается мягкий, дующий диа-столический шум, начинающийся сразу после II тона. Шум обусловлен относительной недостаточностью клапана легочной артерии вследствие ее расширения, связанного с длительным существованием легочной гипертензии.
Артериальный пульс и АД
При выраженной легочной гипертензии и снижении систолической функции правого желудочка нередко наблюдается уменьшение притока крови к левым отделам сердца, что сопровождается отчетливой тенденцией к снижению системного АД. В тяжелых случаях заболевания уменьшается наполнение, напряжение и величина артериального пульса Иногда можно выявить парадоксальный пульс в виде снижения систолического АД во время вдоха больше чем на 10 мм рт. ст. Как правило, выявляется тахикардия, а также разнообразные нарушения ритма сердца.
Наиболее значимыми объективными признаками хронического легочного сердца и легочной гипертензии являются:

Выраженный разлитой сердечный толчкок и эпигастральная пульсация (гипертрофия и дилатация правого желудочка).
Акцент и расщепление II тона на легочной артерии (высокое давление в легочной артерии и замедление изгнания крови из правого желудочка).

3.Смещение вправо правой границы сердца и расширение абсолютной тупости сердца (дилатация правого желудочка).
4. Клинические признаки правожелудочковой недостаточности (смешанный цианоз, отеки, набухание шейных вен, гепатомегалия, гидроторакс, асцит).
5.Сочетание каждого из указанных признаков с наличием у больного хронических заболеваний бронхолегочного аппарата, поражения легочных сосудов или торако-диафрагмальными поражениями.

Исследование органов брюшной полости
Гепатомегалия выявляется практически у всех больных декомпенсированным легочным сердцем. Печень увеличена в размерах, при пальпации уплотнена, болезненна, край печени закруглен. Тем не менее, проводя исследование больных с хроническим легочным сердцем, следует помнить, что нижние границы печени у этих больных могут быть опущены за счет выраженной эмфиземы легких. Поэтому при исследовании таких больных не следует ограничиваться перкуссией и пальпацией нижнего края печени, необходимо определять размеры этого органа по Курлову или Образцову.
Выраженная правожелудочковая недостаточность сопровождается появлением свободной жидкости в брюшной полости — асцитом.Лабораторная и инструментальная диагностика

В клиническом анализе крови у больных хроническим легочным сердцем в большинстве случаев выявляется эритроцитоз, увеличение гематокрита и содержания гемоглобина, что является весьма характерным для хронической артериальной гипоксемии. В тяжелых случаях развивается полицитемия с увеличением содержания эритроцитов тромбоцитов и лейкоцитов. Уменьшение СОЭ часто ассоциируется с повышением вязкости крови, что также закономерно наблюдается у многих больных страдающих дыхательной недостаточностыо
Описанные изменения в анализах крови естественно не являются прямым доказательством наличия легочным сердцем, но они как правило указывают на выраженность легочной артериальной гипоксемии — основного звена патогенеза хронического легочного сердца
Электрокардиография
При электрокардиографическом исследовании у больных хроническим легочным сердцем выявляются признаки гипертрофии правого желудочка и ПП. Наиболее ранние изменения ЭКГ — это появление в отведениях II, III, aVF (иногда в V1) высокоамплитудных (более 2,5 мм) с заостренной вершиной зубцов Р (P-pulmonale) причем их длительность не превышает 0,10 с.
Несколько позже начинают выявляться ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка. В зависимости от уровня давления в легочной артерии величины мышечной массы правого желудочка и выраженности сопутствующей эмфиземы легких у больных легочным сердцем можно выявить три типа ЭКГ-изменений:

rSR'-mun паблюдается при умеренной гипертрофии правого желудочка когда его масса приближается к массе миокарда ЛЖ или несколько меньше ее (рис. 1):

появление в отведении V1 комплекса QRS типа rSR
увеличение амплитуды зубцов R V1,2 , S V5, 6, при этом амплитуда RV1 > 7 мм или
RV1 + S v5,6 > 10 5 мм,
признаки поворота сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке (смещение
переходной зоны влево к отведениям V5, V6и появление в отведениях V5,V5 комплекса QRS типа RS)
увеличение длительности интервала внутреннего отклонения в правом грудном отведении (V1) больше 0,03 с
смещение сегмента RS-T вниз и появление отрицательных зубцов Т в отведениях
III, aVF, Vl,V2,
смещение электрической оси сердца вправо (угол a > +100°) (непостоянный признак)

qR-mun выявляется при выраженной гипертрофии правого желудочка когда его масса несколько больше массы миокарда ЛЖ. Для этого типа ЭКГ-изменений характерно (рис. 2):

появление в отведении V1 комплекса QRS типа QR или qR
увеличение амплитуды зубцов RV1 и SV5,6, при этом амплитуда RV1 > 7 мм или
RV1 + S V5, 6 > 10 5 мм,
признаки поворота сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке (смещение
переходной зоны влево к отведениям V5, Vб и появление в отведениях V5, V6, комплекса QRS типа RS),
увеличение длительности интервала внутреннего отклонения в правом грудном от
ведении (Vi) более 0,03 с,
смещение сегмента RS-T вниз и появление отрицательных зубцов Т в отведениях
III, aVF, V1, V2,
смещение электрической оси сердца вправо (угол a > +100°) (непостоянный признак)

Таким образом основные отличия этих двух типов ЭКГ изменений при гипертрофии правого желудочка заключаются в форме комплекса QRS в отведении V1.

S-mun ЭКГ изменений часто наблюдается у больных с выраженной эмфиземой легких и хроническим легочным сердцем, когда гипертрофированное сердце резко смещается кзади преимущественно за счет эмфиземы. При этом вектор деполяризации желудочков проецируется на отрицательные части осей грудных отведений и отведений от конечностей (признаки поворота сердца вокруг поперечной оси верхушкой кзади) Это объясняет существенные особенности изменений комплекса QRS v этих больных (рис.3):

во всех грудных отведениях от V1 до Vб комплекс QRS имеет вид rS или RS с выраженным зубцом S
в отведениях от конечностей часто регистрируется синдром SISIISIII (признак по
ворота сердца вокруг поперечной оси верхушкой кзади)
на ЭКГ выявляются признаки поворота сердца вокруг продольной оси по часовой
стрелке (смещение переходной зоны влево к отведениям V5, V6и появление в отведениях V5, V6комплекса QRS типа RS)
определяется вертикальная позиция электрической оси сердца

Следует отметить, что при всех трех типах ЭКГ-изменений диагноз гипертрофии ПЖ косвенно подтверждается наличием признаков гипертрофии ПП {P-pulmonale), выявляемых в отведениях II, III и aVF.
Рентгенологическое исследование
Рентгенологическое исследование позволяет уточнить характер поражения легких, а также выявить несколько важных рентгенологических признаков, указывающих на увеличение размеров правого желудочка и наличие легочной гипертензии:

Выбухание ствола легочной артерии в правой передней косой проекции и реже
в прямой проекции (расширение II дуги левого контура сердца)
Расширение корней легких
Увеличение размеров правого желудочка в правой и левой передней, а также в левой боковой проекциях и уменьшение ретростернального пространства
Значительное выбухание заднего контура тени сердца вплоть до сужения ретрокардиального пространства, что наблюдается при выраженной гипертрофии и дилатации правого желудочка, который смещает ЛЖ кзади.
Расширение ствола и центральных ветвей легочной артерии, которое сочетается
с обеднением сосудистого рисунка на периферии легочных полей за счет сужения
мелких легочных артерий

Эхокардиография
Эхокардиографическое исследование у больных хроническим легочным сердцем проводится с целью
- объективного подтверждения наличия гипертрофии правого желудочка (при толщине передней стенки правого желудочка, превышающей 5 мм) и ПП (норме ПП и ЛП имеют примерно одинаковые размеры, дилатация ПП приводит к доминированию его изображения.)
- оценки систолической функции правого желудочка. Эта оценка основана, прежде всего, на выявлении признаков дилатации - при дилатации диастолический размер правого желудочка из парастериального доступа по короткой оси сердца обычно превышает 30 мм. Сократимость правого желудочка чаще всего оценивается визуально — по характеру и амплитуде движения передней стенки правого желудочка и МЖП. Например, объемная перегрузка правого желудочка у больных с декомпенсированным легочным сердцем характеризуется не только расширением его полости, но также усиленной пульсацией его стенок и парадоксальными движениями МЖП: во время систолы МЖП прогибается в полость правого желудочка, а во время диастолы — в сторону ЛЖ. Систолическая дисфункция правого желудочка может быть оценена по степени коллабирования нижней полой веныво время вдоха. В норме на высоте глубокого вдоха коллабирование нижней полой вены составляет примерно 50%. Недостаточное ее спадение на вдохе указывает па повышение давления в ПП и в венозном русле большого круга кровообращения.
- определения давления в легочной артерии. Диагностика легочной артериальной гипертензии необходима для оценки тяжести течения и прогноза хронического легочного сердца. С этой целью используется допплеровское исследование формы потока крови в выносящем тракте правого желудочка и в устье клапана легочной артерии. При нормальном давлении в легочной артерии форма потока крови приближается к куполообразной и симметричной, а при легочной гипертензии становится треугольной или двухпиковой.
Количественное определение систолического давления в легочной артерии (СДЛА) возможно при использовании постоянно-волнового допплеровского исследования три-куспидальной регургитации, а диастолического давления — при оценке максимальной скорости диастолической регургитации крови из легочной артерии в правом желудочкеправый желудочек.
Катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии

Катетеризация правых отделов сердца является основным методом прямого измерения давления в легочной артерии. Исследование проводят в специализированных клиниках, используя «плавающий» катетер Свана-Ганца. Катетер вводится через внутреннюю яремную, наружную яремную, подключичную или бедренную вену в правое предсердие, затем в правый желудочек и легочную артерию, измеряя давление в этих камерах сердца. Когда катетер находится в одной из ветвей легочной артерии, баллончик, расположенный на конце катетера, раздувают. Кратковременная окклюзия сосуда позволяет измерять давление окклюзии легочной артерии (давление заклинивания — ДЗЛА), которое примерно соответствует давлению в легочных венах, ЛП и конечно-диастолическому давлению в ЛЖ.
При катетеризации полостей сердца и легочной артерии у больных хроническим легочным сердцем выявляют достоверные признаки легочной гипертензии — значения давления в легочной артерии больше 25 мм рт. ст. в покое или больше 35 мм рт. ст. при нагрузке. При этом остается нормальным или даже пониженным давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) — не больше 10-12 мм рт. ст. Напомним, что для больных с левожелудоч-ковой недостаточностью или пороками сердца, сопровождающимися венозным застоем крови в легких, повышенное давление в легочной артерии сочетается с повышением ДЗЛА до 15-18 мм рт. ст. и выше.
Исследование функции внешнего дыхания
Как было показано выше, в основе возникновения легочной АГ и формирования хронического легочного сердца в большинстве случаев лежат нарушения функции внешнего дыхания, ведущие к развитию альвеолярной гипоксии и легочной артериальной гипоксемии. Поэтому тяжесть течения, прогноз и исходы хронического легочного сердца, а также выбор наиболее эффективных способов лечения этого заболевания во многом определяются характером и выраженностью нарушений функции легких. В связи с этим основными задачами исследования функции внешнего дыхания (ФВД) у больных легочным сердцем являются:

диагностика нарушений функции внешнего дыхания и объективная оценка тяжести ДН;
дифференциальная диагностика обструктивных и рестриктивных расстройств легочной вентиляции;
обоснование патогенетической терапии ДН;
оценка эффективности проводимого лечения.

Эти задачи решаются с помощью ряда инструментальных и лабораторных методов исследования: спирометрии, спирографии, пневмотахографии, тестов на диффузионную способность легких и др.В основе лечения больных с хроническим легочным сердцем лежат мероприятия, направленные, прежде всего, на предотвращение легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Это возможно только при активном воздействии на основной патологический процесс в легких, приведший к возникновению легочного сердца. Успех лечения зависит в первую очередь от улучшения альвеолярной вентиляции, коррекции артериальной гипоксемии, гиперкапнии и ацидоза. Воздействие на эти, главные, звенья патогенеза легочного сердца в большинстве случаев уменьшает напряженность гипоксической легочной вазоконстрикции и способствует снижению давления в легочной артерии даже на стадии декомпенсированного легочного сердца.
Коррекция легочной артериальной гипоксемии
Наиболее эффективными методами коррекции альвеолярной вентиляции и газового состава крови у большинства больных легочным сердцем являются:

ингаляции кислорода,
применение бронхолитиков,
применение антибиотиков

1. Ингаляция кислородаявляется одним из наиболее эффективных методов коррекции артериальной гипоксемии и гиперкапнии. Она позволяет восстанавливать поврежденные придыхательной недостаточности функции ЦНС, печени, почек; устраняет метаболический ацидоз, уменьшает катехоламинемию, улучшает механические свойства самих легких и т.п.
Показаниями для назначения кислородотерапии являются следующие клинические симптомы, возникающие у больного с дыхательной недостаточностью (А.П. Зильбер):

выраженный цианоз;
тахипноэ;
тахикардия или брадикардия;
системная артериальная гипотензия или гипертензия;
признаки метаболического ацидоза;
признаки артериальной гипоксемии (парциальное давление кислорода в артери
альной крови — РаО2 — ниже 65 мм рт. ст.).

В стационарах для ингаляции кислорода обычно используют носовой катетер, что создает меньше дискомфорта для пациента, позволяя ему говорить, принимать пищу, кашлять и т.д. При этом во вдыхаемой смеси создается достаточно безопасная концентрация кислорода, не превышающая 40%. Это позволяет длительно, на протяжении нескольких дней или даже недель, осуществлять оксигенотерапию, не опасаясь развития ее осложнений. В некоторых случаях оксигенотерапию проводят с помощью лицевой маски, которая обеспечивает более высокую концентрацию кислорода. Нельзя использовать для оксигенотерапии вдыхание 100% кислорода, так как это способствует угнетению дыхательного центра и развитию гиперкапнической комы. Следует также помнить, что при ингаляции кислорода требуется обязательное увлажнение вдыхаемой кислородной смеси.
Продолжительность оксигенотерапии зависит от тяжести состояния больного и колеблется от 60 мин 3-4 раза в день до 14-16 ч в сутки. В некоторых случаях эффект может быть получен только через 3-4 недели ежедневной оксигенотерапии.
Для получения кислорода могут использоваться так называемые концентраторы (пермеаторы), выделяющие кислород из воздуха. Они позволяют добиться концентрации кислорода во вдыхаемой смеси около 40-50% и могут использоваться в домашних условиях при необходимости длительной (в течение нескольких месяцев) оксигенотерапии.
При неэффективности самостоятельного дыхания кислородом и парциальном давлении СО2 в артериальной крови (РСО2) более 60 мм рт. ст. целесообразно использовать методы искусственной вспомогательной вентиляции легких.
В настоящее время доказана способность длительной оксигенотерапии эффективно снижать давление в легочной артерии, уменьшать признаки дыхательной и сердечной недостаточности и достоверно увеличивать продолжительность жизни больных с хроническим легочным сердцем.
2. Улучшение бронхиальной проходимости является вторым обязательным условием
снижения артериальной гипоксемии и гиперкапнии. В зависимости от характера
основного патологического процесса в легких применяют различные бронходилата-
торы, отхаркивающие средства и муколитики.
Бронхолитики по механизмам действия делят на три группы:

стимуляторы β-адренергических рецепторов короткого действия: сальбутамол (вентолин), фенотерол (беротек) и длительного действия: сальметерол (серевент), форматерол (оксис)
холинолитики короткого действия: ипратропиум бромид (атровент) и длительного действия: тиотропиум (спирива)
метилксантины (теофиллин, теопек, теодур и др.).

Применяются и комбинированные препараты беродуал (беротек + атровент), эудур (теофиллин + тербуталин) и др.
Коррекция мукоцилиарною клиренса также оказывает существенное влияние на бронхиальную проходимость, вентиляцию легких и газовый состав крови. Перспективными считают лекарственные средства, улучшающие слизеобразование и стимулирующие образование сурфактанта (бромгексин), муколитики (калия йодид), щелочные ингаляции и т.п.
Выбор каждого из этих лекарственных средств зависит от характера основного патологического процесса в легких и должен учитывать возможность побочных эффектов, а также конкретные показания и противопоказания к назначению этих препаратов.
3. Антибиотики остаются основным этиологическим средством лечения бронхолегоч-
ной инфекции у больных хроническим легочным сердцем. Адекватно подобранная неспецифическая антибактериальная терапия в большинстве случаев приводит к уменьшению воспалительной реакции в бронхиальном дереве и легочной ткани, восстановлению вентиляции в легких и уменьшению легочной артериальной гипоксемии. Лечение проводится с учетом лекарственной чувствительности флоры возможных побочных эффектов, в том числе кардиотоксического действия антибиотиков.
Длительная оксигенотерапия, адекватное применение бронходилататоров и антибиотиков способствует уменьшению признаков дыхательной и сердечной недостаточности и удлиняет жизнь больных легочным сердцем. Уменьшение артериальной гипоксемии, гиперкапнии и ацидоза способствует снижению вазоконстрикции легочных артериол и давления в легочной артерии.
Коррекция легочного сосудистого сопротивления
Вторым направлением лечения больных с хроническим легочным сердцем является применение некоторых медикаментозных средств, снижающих повышенное легочное сосудистое сопротивление (величину постнагрузки на правый желудочек), приток крови к правым отделам сердца (уменьшение преднагрузки), объем циркулирующей крови (ОЦК) и давление в легочной артерии. С этой целью используют следующие препараты:

блокаторы медленных кальциевых каналов;
ингибиторы АПФ;
нитраты;
альфа адреноблокаторы и некоторые другие лекарственные средства.

1. Блокаторы медленных кальциевых каналов(антагонисты кальция). Показано, что антагонисты кальция способствуют не только снижению тонуса сосудов малого круга кровообращения, но и расслаблению гладкой мускулатуры бронхов, уменьшают агрегацию тромбоцитов и повышают устойчивость миокарда к гипоксии. Дозы антагонистов кальция подбирают индивидуально, в зависимости от величины давления в легочной артерии и переносимости препаратов. При умеренном повышении давленияв легочной артерии, например, у больных с легочным сердцем, развившемся на фоне хронических обструктивных болезней легких (ХОБЛ) или рецидивирующей тромбоэмболии, антагонисты кальция назначают в средних терапевтических дозах:

нифедипин — 60-80 мг в сутки;
дилтиазем — 360-420 мг в сутки;
лацидипин (лаципил) -2-6 мг в сутки;
исрадипии (ломир) 5-10 мг в сутки.

Лечение начинают с минимальных переносимых доз препаратов, постепенно увеличивая их каждые 4-6 дней под контролем клинической картины заболевания, давления в легочной артерии и системного АД. Лечение проводят длительно, на протяжении 5-6 недель, если не возникают побочные эффекты препаратов. Тем не менее, в 30-40% случаев такое лечение оказывается неэффективным, что нередко указывает на наличие необратимых органических изменений сосудистого русла.
В целом применение антагонистов кальция у больных легочным сердцем требует осторожности, в первую очередь, из-за возможного критического снижения системного АД и некоторых других нежелательных эффектов этих лекарственных средств.
2. Ингибиторы АПФ. Эти препараты, обладающие уникальными фармакологическими свойствами, в последние годы все шире используются для лечения больных с хроническим легочным сердцем, прежде всего пациентов с признаками сердечной декомпенсации. Воздействие ингибиторов АПФ на гуморальную (эндокринную) РААС и уменьшение под их влиянием образования циркулирующего ангиотензина ІІ имеет несколько важных последствий:

Расширение сосудов (артериол и вен), которое обусловлено, прежде всего, уменьшением сосудосуживающих влияний самого ангиотензина ІІ, а также угнетением инактивации одного из наиболее мощных вазодилататоров организма — брадикинина. Последний, в свою очередь, стимулирует секрецию эндотелиальных факторов расслабления (PGI2, NO, ЭГПФ), также обладающих выраженным вазодилатирующим и ан-
тиагрегантным эффектами. В результате происходит не только системная артериальная вазодилатация, но и снижается легочное сосудистое сопротивление. Кроме
того, венозная дилатация, развивающаяся под действием ингибиторов АПФ, способствует уменьшению притока крови к правому сердцу, снижению давления наполнения и, соответственно, величины преднагружи на правый желудочек.
Под действием ингибиторов АПФ уменьшается синтез альдостерона в надпочечниках, что сопровождается снижением альдостеронзависимой реабсорбции Na+ и воды
в дистальных канальцах почек. Одновременно уменьшается секреция ионов К+.
Снижая содержание циркулирующего ангиотензина ІІ, ингибиторы АПФ уменшают апгиотензинзависимую реабсорбцию Na+ и воды в проксимальных канальцах. Таким образом, происходящее под действием ингибиторов АПФ уменьшение задержки Na+ и воды также ведет к уменьшению ОЦК и величины преднагрузки.
Наконец, ингибиторы АПФ подавляют стимулированное ангиотензином II образование норадреналина и, соответственно, снижают активность САС.