Врождённые пороки сердца - одна из наиболее частых аномалий развития, занимающая третье место после аномалий центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Рождаемость детей с врождёнными пороками сердца во всех странах мира составляет от 2,4 до 14,2 на 1000 новорождённых. Частота встречаемости врождённых пороков сердца среди живорождённых составляет 0.7-1,2 на 1000 новорождённых. Пороки с одинаковой частотой встречаемости нередко по-разному представлены в нозологической структуре среди больных, поступающих в кардиологические отделения (например, небольшой дефект межпредсердной перегородки и тетрада Фалло). Это связано с различной степенью угрозы для здоровья или жизни ребёнка.

Проблемы диагностики и лечения врождённых пороков сердца чрезвычайно важны в детской кардиологии. Терапевты и кардиологи, как правило, недостаточно знакомы с этой патологией в силу того, что подавляющее большинство детей к половозрелому возрасту подвергаются оперативному лечению или погибают, не получив своевременной адекватной помощи. Причины возникновения врождённых пороков сердца неясны. Наиболее уязвимый период - 3-7 нед беременности, то есть время, когда происходит закладка и формирование структур сердца. Большое значение имеют тератогенные факторы внешней среды, заболевания матери и отца, инфекции, особенно вирусные, а также алкоголизм родителей, приём наркотических веществ, курение матери. Ассоциированы с врождёнными пороками сердца многие хромосомные заболевания.
Код по МКБ 10

Q20. Врождённые аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений.
Естественное течение врождённых пороков сердца

Без оперативного лечения врожденные пороки сердца протекают по-разному. Например, у детей в возрасте 2-3 нед синдром гипоплазии левого сердца или атрезию лёгочной артерии (с интактной межпредсердной перегородкой) отмечают редко, что связано с высокой ранней смертностью при таких пороках. Суммарная летальность при врожденных пороках сердца высока. К концу первой недели умирают 29% новорождённых, к первому месяцу - 42%, к первому году - 87% детей. С учётом современных возможностей кардиохирургической помощи практически при всех врожденных пороках сердца возможно проведение операции новорождённому. Однако не все дети с врожденными пороками сердца нуждаются в оперативном лечении сразу после выявления патологии. Операция не показана при незначительных анатомических нарушениях (у 23% детей с подозрением на ВПС изменения в сердце имеют транзиторный характер) или при тяжёлой внесердечной патологии.

С учётом тактики лечения пациенты с врожденными пороками сердца разделены на три группы:

пациенты, для которых операция по поводу врожденных пороков сердца необходима и возможна (около 52%);
пациенты, которым операция не показана из-за незначительности нарушений гемодинамики (около 31%);
пациенты, для которых невозможна коррекция врожденных пороков сердца, а также неоперабельные по соматическому состоянию (около 17%).

Перед врачом, заподозрившим врожденный порок сердца, стоят следующие задачи:

выявление симптомов, свидетельствующих о наличии ВПС;
проведение дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, имеющими сходные клинические проявления;
решение вопроса о необходимости срочной консультации специалиста (кардиолога, кардиохирурга);
проведение патогенетической терапии.

Существует более 90 вариантов врожденных пороков сердца и множество их сочетаний.
Факторы выживаемости при врождённых пороках сердца

Анатомо-морфологическая тяжесть, т.е. вид патологии. Выделяют следующие прогностические группы:

врождённые пороки сердца с относительно благоприятным исходом: открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз лёгочной артерии; при этих пороках естественная смертность на первом году жизни составляет 8-11%;
тетрада Фалло, естественная смертность на первом году жизни - 24-36%;
сложные врождённые пороки сердца: гипоплазия левого желудочка, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол; естественная смертность на первом году жизни - от 36-52% до 73-97% .

Возраст больного на момент манифестации порока (появления клинических признаков гемодинамических нарушений).
Наличие других (экстракардиальных) пороков развития, увеличивающих смертность у трети детей с ВПС до 90%.
Масса тела при рождении и недоношенность.
Возраст ребёнка к моменту коррекции порока.
Тяжесть и степень гемодинамических изменений, в частности - степень лёгочной гипертензии.
Вид и вариант кардиохирургического вмешательства.

Классификация врождённых пороков сердца

Существует несколько классификаций врождённых пороков сердца.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра. Врожденные пороки сердца относятся к разделу Q20-Q28. Классификация болезней сердца у детей (ВОЗ, 1970) с кодами «SNOP» (систематическая номенклатура патологии), используемая в США, и с кодами «ISC» Международного общества кардиологов.

Классификация врождённых пороков сердца и сосудов (ВОЗ, 1976), содержащая раздел «Врождённые аномалии (пороки развития)» с рубриками «Аномалии луковицы сердца и аномалии закрытия сердечной перегородки», «Другие врождённые аномалии сердца», «Другие врождённые аномалии системы кровообращения».

Создание единой классификации представляет определённые трудности в связи с большим количеством видов врожденных пороков сердца, а также с различием принципов, которые могут быть положены в основу классификации. В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева была разработана классификация, в которой врожденные пороки сердца разделены по группам с учётом анатомических особенностей и гемодинамических нарушений. Предложенная классификация удобна для использования в практической деятельности. В данной классификации все ВПС разделены на три группы:

ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом, т.е. со сбросом крови слева направо (ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток);
ВПС синего типа с веноартериальным сбросом, т.е. со сбросом крови справа налево (полная транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло);
ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу из желудочков (стеноз лёгочной артерии, коарктация аорты).

Существуют ещё врожденные пороки сердца, которые не входят по своим гемодинамическим характеристикам ни в одну из трёх перечисленных групп. Это пороки сердца без сброса крови и без стеноза. К ним, в частности, относятся: врождённая недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов, аномалия развития трёхстворчатого клапана Эбштейна, корригированная транспозиция магистральных сосудов. К распространённым порокам развития коронарных сосудов относится также аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии.
Симптомы врождённых пороков сердца

При опросе родителей следует уточнить сроки становления статических функций ребёнка: когда начал самостоятельно сидеть в кроватке, ходить. Необходимо выяснить, как ребёнок прибавлял в весе на первом году жизни, поскольку сердечная недостаточность и гипоксия, сопутствующие порокам сердца, сопровождаются повышенной утомляемостью, «ленивым» сосанием и плохой прибавкой массы. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения могут сопровождаться частыми пневмониями и бронхитами. При подозрении на порок с цианозом следует уточнить сроки появления цианоза (с рождения или в течение первого полугодия жизни), при каких обстоятельствах появляется цианоз, его локализацию. Кроме того, при пороках с цианозом всегда бывает полицитемия, что может сопровождаться расстройствами со стороны центральной нервной системы, такими, как гипертермия, гемипарезы, параличи.

Врождённые пороки сердца - одна из наиболее частых аномалий развития, занимающая третье место после аномалий центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Рождаемость детей с врождёнными пороками сердца во всех странах мира составляет от 2,4 до 14,2 на 1000 новорождённых. Частота встречаемости врождённых пороков сердца среди живорождённых составляет 0.7-1,2 на 1000 новорождённых. Пороки с одинаковой частотой встречаемости нередко по-разному представлены в нозологической структуре среди больных, поступающих в кардиологические отделения (например, небольшой дефект межпредсердной перегородки и тетрада Фалло). Это связано с различной степенью угрозы для здоровья или жизни ребёнка.

Проблемы диагностики и лечения врождённых пороков сердца чрезвычайно важны в детской кардиологии. Терапевты и кардиологи, как правило, недостаточно знакомы с этой патологией в силу того, что подавляющее большинство детей к половозрелому возрасту подвергаются оперативному лечению или погибают, не получив своевременной адекватной помощи. Причины возникновения врождённых пороков сердца неясны. Наиболее уязвимый период - 3-7 нед беременности, то есть время, когда происходит закладка и формирование структур сердца. Большое значение имеют тератогенные факторы внешней среды, заболевания матери и отца, инфекции, особенно вирусные, а также алкоголизм родителей, приём наркотических веществ, курение матери. Ассоциированы с врождёнными пороками сердца многие хромосомные заболевания.
Код по МКБ 10

Q20. Врождённые аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений.
Естественное течение врождённых пороков сердца

Без оперативного лечения врожденные пороки сердца протекают по-разному. Например, у детей в возрасте 2-3 нед синдром гипоплазии левого сердца или атрезию лёгочной артерии (с интактной межпредсердной перегородкой) отмечают редко, что связано с высокой ранней смертностью при таких пороках. Суммарная летальность при врожденных пороках сердца высока. К концу первой недели умирают 29% новорождённых, к первому месяцу - 42%, к первому году - 87% детей. С учётом современных возможностей кардиохирургической помощи практически при всех врожденных пороках сердца возможно проведение операции новорождённому. Однако не все дети с врожденными пороками сердца нуждаются в оперативном лечении сразу после выявления патологии. Операция не показана при незначительных анатомических нарушениях (у 23% детей с подозрением на ВПС изменения в сердце имеют транзиторный характер) или при тяжёлой внесердечной патологии.

С учётом тактики лечения пациенты с врожденными пороками сердца разделены на три группы:

пациенты, для которых операция по поводу врожденных пороков сердца необходима и возможна (около 52%);
пациенты, которым операция не показана из-за незначительности нарушений гемодинамики (около 31%);
пациенты, для которых невозможна коррекция врожденных пороков сердца, а также неоперабельные по соматическому состоянию (около 17%).

Перед врачом, заподозрившим врожденный порок сердца, стоят следующие задачи:

выявление симптомов, свидетельствующих о наличии ВПС;
проведение дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, имеющими сходные клинические проявления;
решение вопроса о необходимости срочной консультации специалиста (кардиолога, кардиохирурга);
проведение патогенетической терапии.

Существует более 90 вариантов врожденных пороков сердца и множество их сочетаний.
Факторы выживаемости при врождённых пороках сердца

Анатомо-морфологическая тяжесть, т.е. вид патологии. Выделяют следующие прогностические группы:

врождённые пороки сердца с относительно благоприятным исходом: открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз лёгочной артерии; при этих пороках естественная смертность на первом году жизни составляет 8-11%;
тетрада Фалло, естественная смертность на первом году жизни - 24-36%;
сложные врождённые пороки сердца: гипоплазия левого желудочка, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол; естественная смертность на первом году жизни - от 36-52% до 73-97% .

Возраст больного на момент манифестации порока (появления клинических признаков гемодинамических нарушений).
Наличие других (экстракардиальных) пороков развития, увеличивающих смертность у трети детей с ВПС до 90%.
Масса тела при рождении и недоношенность.
Возраст ребёнка к моменту коррекции порока.
Тяжесть и степень гемодинамических изменений, в частности - степень лёгочной гипертензии.
Вид и вариант кардиохирургического вмешательства.

Классификация врождённых пороков сердца

Существует несколько классификаций врождённых пороков сердца.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра. Врожденные пороки сердца относятся к разделу Q20-Q28. Классификация болезней сердца у детей (ВОЗ, 1970) с кодами «SNOP» (систематическая номенклатура патологии), используемая в США, и с кодами «ISC» Международного общества кардиологов.

Классификация врождённых пороков сердца и сосудов (ВОЗ, 1976), содержащая раздел «Врождённые аномалии (пороки развития)» с рубриками «Аномалии луковицы сердца и аномалии закрытия сердечной перегородки», «Другие врождённые аномалии сердца», «Другие врождённые аномалии системы кровообращения».

Создание единой классификации представляет определённые трудности в связи с большим количеством видов врожденных пороков сердца, а также с различием принципов, которые могут быть положены в основу классификации. В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева была разработана классификация, в которой врожденные пороки сердца разделены по группам с учётом анатомических особенностей и гемодинамических нарушений. Предложенная классификация удобна для использования в практической деятельности. В данной классификации все ВПС разделены на три группы:

ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом, т.е. со сбросом крови слева направо (ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток);
ВПС синего типа с веноартериальным сбросом, т.е. со сбросом крови справа налево (полная транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло);
ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу из желудочков (стеноз лёгочной артерии, коарктация аорты).

Существуют ещё врожденные пороки сердца, которые не входят по своим гемодинамическим характеристикам ни в одну из трёх перечисленных групп. Это пороки сердца без сброса крови и без стеноза. К ним, в частности, относятся: врождённая недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов, аномалия развития трёхстворчатого клапана Эбштейна, корригированная транспозиция магистральных сосудов. К распространённым порокам развития коронарных сосудов относится также аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии.
Симптомы врождённых пороков сердца

При опросе родителей следует уточнить сроки становления статических функций ребёнка: когда начал самостоятельно сидеть в кроватке, ходить. Необходимо выяснить, как ребёнок прибавлял в весе на первом году жизни, поскольку сердечная недостаточность и гипоксия, сопутствующие порокам сердца, сопровождаются повышенной утомляемостью, «ленивым» сосанием и плохой прибавкой массы. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения могут сопровождаться частыми пневмониями и бронхитами. При подозрении на порок с цианозом следует уточнить сроки появления цианоза (с рождения или в течение первого полугодия жизни), при каких обстоятельствах появляется цианоз, его локализацию. Кроме того, при пороках с цианозом всегда бывает полицитемия, что может сопровождаться расстройствами со стороны центральной нервной системы, такими, как гипертермия, гемипарезы, параличи.