Трансплантация сердца - это шанс для пациентов, находящихся на терминальной стадии сердечной недостаточности, с ИБС, аритмиями, гипертрофической кардиомиопатией или врожденными заболеваниями сердца, имеющих высокий риск смерти и настолько серьезные симптомы, которые исключают оптимальное использование препаратов и медицинской аппаратуры.

Трансплантация сердца может быть показана пациентам, которых не представляется возможным отключить от временных аппаратов, поддерживающих деятельность сердца, после инфаркта миокарда или после операции на сердце, не связанной с трансплантацией, или пациентам с осложнениями на сердце при легочных нарушениях, требующих трансплантации легких. Абсолютным противопоказанием является легочная гипертензия; относительные противопоказания включают органную недостаточность (легочную, почечную, печеночную) и локальные или системные инфильтративные нарушения (саркома сердца, амилоидоз).

Все органы забирают от доноров-трупов со смертью мозга, которым должно быть меньше 60 лет и которые должны иметь нормальные функции сердца и легких и не иметь в анамнезе ИБС и других заболеваний сердца. У донора и реципиента должны совпадать группы крови и размер сердца. Около 25 % нуждающихся реципиентов умирают до подбора подходящего донорского органа. Аппараты ИВЛ и искусственное сердце обеспечивают временную гемодинамику для пациентов, ожидающих трансплантат. Однако, если эта аппаратура остается на долгое время, возникает риск развития сепсиса, аппаратной недостаточности и тромбоэмболии.

Общемировая статистика показывает, что после быстрого роста в середине 1980-х годов ежегодное число трансплантаций сердца достигло средней величины около 3000 и далее существенно не меняется вследствие ограниченной доступности донорских органов. Увеличение числа трансплантаций сердца сопровождалось естественным накоплением опыта проведения операций и увеличением выживаемости реципиентов. До введения циклоспорина однолетнее выживание составляло приблизительно 40%. Внедрение циклоспорина в широкую клиническую практику вместе с интенсивным иммунологическим контролем с помощью эндомиокардиальной биопсии и активным лечением отторжения лимфоспецифическими моноклональными антителами увеличило выживаемость реципиентов до 80% при однолетнем и более чем 70% при 5-летнем наблюдении. Некоторые центры сообщили, что 4-летняя выживаемость достигает 90%. Весьма обнадеживающими считаются и другие условные результаты, например оценка качества жизни больных.

Анестезия при ортотопической трансплантации сердца имеет определенные особенности, связанные с исходной тяжестью состояния больных, необходимостью остановки сердца реципиента, подключения его к АИК, специфическим воздействием ЛС на денерви-рованное сердце и т.д.
Патофизиологические изменения при терминальной сердечной недостаточности

Большинство пациентов, которые включены в лист ожидания трансплантации сердца, находятся в терминальной стадии СН, практически не поддающейся терапевтическим методам лечения на фоне исчерпанных компенсаторных возможностей. Терминальная стадия заболевания может являться следствием врожденных или приобретенных заболеваний сердца или сосудистой системы. Ведущими причинами являются ишемические и клапанные поражения сердца, а также первичная кардиомиопатия. В зависимости от причины началу декомпенсации предшествуют различные по длительности периоды физиологической адаптации, которая обычно заканчивается манифестацией застойной СН. С момента проявления этого синдрома прогноз на 5-летнее выживание становится меньше 50%, причем у больных с быстрым прогрессированием симптоматики эта цифра еще ниже.

Прогностически чрезвычайно неблагоприятны возникновение нарушений ритма и данные, свидетельствующие о недостаточности насосной функции (например, низкая фракция выброса). При поражении ЛЖ основным компенсаторным механизмом является возрастание конечного диастолического объема ЛЖ, который увеличивает продолжительность отдыха миокардиальных волокон и стимулирует их более эффективное сокращение. Такие изменения восстанавливают ударный объем ценой повышения давления в ЛП и возрастания перегрузки венозного русла легких. Другие компенсаторные механизмы включают повышение уровня катехоламинов и увеличение продукции ренина, приводящее к удержанию соли и воды в организме.

Прогрессирование данных патофизиологических механизмов в итоге уменьшает силу и эффективность СВ и приводит к выраженной застойной СН, рефрактерной к обычной фармакотерапии. В этот момент некоторые больные могут еще лечиться амбулаторно, имея небольшие функциональные резервы, другие не подлежат амбулаторному лечению вследствие наличия тяжелой одышки или зависимости от в/в введения инотропных ЛС, механической поддержки кровообращения и/или ИВЛ.

Длительные периоды низкого СВ ставят под угрозу другие жизненно важные функции органов, обусловливая развитие пассивной перегрузки печени и преренальной азотемии. Постепенное прогрессирование неадекватной перфузии самого сердца завершается необратимым падением сердечной деятельности. Трансплантация сердца может быть показана на любой из этих стадий и даже после того, как становится необходимым использование механической поддержки кровообращения. Отмечено, что показатели выживаемости остаются относительно высокими даже у тех больных, которым требуется механическая поддержка кровообращения как временная мера до трансплантации, так же как и у получивших временное искусственное сердце.

Типичными диагнозами для трансплантации являются ишемическая кардиомиопатия с ФВ ЛЖ менее 20%, идиопатическая и вирусная кардиомиопатии, некоторые врожденные пороки. Показанием для трансплантации сердца является состояние пациента соответствующее IV классу Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (чрезвычайно тяжелое), и неблагоприятный прогноз, упорно сохраняющийся, несмотря на проводимую интенсивную медикаментозную терапию.

Выраженную легочную гипертензию с показателями среднего ДЛА выше 50 мм рт. ст. считают противопоказанием для трансплантации сердца, а умеренное повышение легочного давления - фактором, предрасполагающим к дисфункции донорского сердца. К абсолютным противопоказаниям относится тяжелая легочная гипертензия, поскольку ПЖ нормального донорского сердца неспособен быстро справиться с резко повышенным, установившимся сопротивлением легочных сосудов и быстро декомпенсируется.

У подобных больных шансом для выживания является трансплантация сердца с легкими или комплекса сердце-легкие.

Трансплантация сердца или комплекса сердце-легкие является методом выбора для больных с терминальной стадией заболеваний легкого, осложненной правожелудочковой недостаточностью, или в терминальной стадии ВПС с вторичным вовлечением легочных сосудов - синдром Eisenmenger. Специфический патологический симптомокомплекс у потенциальных реципиентов включает первичную легочную гипертензию, эмфизему, множественную легочную эмболию, муковисцидоз, гранулематозные и фиброзные заболевания легкого. Подходящие донорские органы содержат сердце и легкие, включая трахеальный сегмент достаточной длины.

При отборе потенциальных доноров могут возникать определенные трудности, которые связаны с возможным инфицированием, повреждением, нейротоксическим отеком легких и аспирацией желудочного содержимого. Для оптимальной сохранности легких следует избегать гипероксии - FiО2 не должна быть выше 0,4-0,5, сатурация крови кислородом должна составлять 90-100%. Опасность представляет избыточная инфузия кристаллоидов, поскольку важно избежать накопления жидкости в легких.

Трансплантация сердца у детей

В середине 1990-х годов количество трансплантаций сердца при ВПС превысило число трансплантаций при дилатационной кардиомиопатии, что явилось наглядным показателем приоритетного использования этой операции у детей, т.к. большая часть реципиентов оказалась младше 5 лет. Однако общая смертность маленьких детей остается выше, чем у подростков и взрослых (однолетнее выживание составляет 76% против 81%). Причиной большинства ранних смертных случаев являются кардиологические осложнения - они возникают при наличии сложной сосудистой анатомии, при повышении ЛСС и наличии предшествующих операций на сердце. Фактор легочной гипертензии является хорошо распознаваемым противопоказанием к трансплантации сердца для взрослых, однако часто довольно трудно точно количественно определить величину гипертензии у детей. Если значения ЛСС находятся на высоком уровне, ПЖ нормального трансплантата не в состоянии быстро приспособиться к постнагрузке и развивается не поддающаяся лечению правосердечная недостаточность. Долговременное выживание может быть ограничено ускоренной формой коронарного атеросклероза, так же как и у взрослых.

В отличие от обычной практики для других трансплантируемых органов у новорожденных имеются общепринятые показания для такой процедуры, как трансплантация сердца, определенные при артериальной атрезии и гипопластическом синдроме левого сердца. Если требуется реконструкция дуги аорты, обычно необходимы глубокая гипотермия и остановка кровообращения. Позиционное несоответствие или несоразмерность больших сосудов и ненормальное расположение системных и/или легочных вен может усложнять эту операцию, и эти факторы не позволяют получить однолетнего выживания оперированных новорожденных выше 66%.

Предоперационная подготовка

Несмотря на то, что в предоперационном периоде кандидаты на трансплантацию сердца получают интенсивное медикаментозное лечение, у большинства из них имеются признаки нарушений функций различных систем организма. Низкий СВ может приводить к хронической пассивной перегрузке печени, гепатомегалии и наличию асцита в брюшной полости. Со стороны легких наблюдаются легочная венозная перегрузка и внутритканевой отек. Признаки венозного застоя усугубляются развитием олигурии и преренальной азотемии, повышением уровня ренина и катехоламинов плазмы. Нередки периодические нарушения сознания как следствие низкого СВ.

Кандидаты на такую процедуру, как трансплантация сердца обычно получают внутрь или в/в инотропные ЛС (например, дигоксин, амринон), сосудорасширяющие Л С (каптоприл) и диуретики и при необходимости антиаритмики. Больные с большим расширенным сердцем и низким СВ склонны к образованию внутрисердечного тромба, и поэтому им показаны антикоагулянты (варфарин, НМГ). Особое внимание следует уделять профилактике инфекционных осложнений, поскольку они являются причиной почти половины летальных исходов после трансплантации и по степени риска даже превосходят синдром отторжения трансплантата.
Премедикация

Диазепам в/м 10-20 мг, однократно за 25-30 мин до подачи пациента в операционную или Мидазолам в/м 7,5-10 мг, однократно за 25-30 мин до подачи пациента в операционную

+

Дифенгидрамин 50-100 мг, однократно за 25-30 мин до подачи больных в операционную или Хлоропирамин в/м 20 мг, однократно за 25-30 мин до подачи пациента в операционную

+

Циметидин в/м 200 мг, однократно за 25-30 мин до подачи больного в операционную

+

Бетаметазон в/м 4 мг, однократно за 25-30 мин до подачи больного в операционную.

Основные методы анестезии

Индукция анестезии:

Диазепам в/в 0,15-0,2 мг/кг, однократно или Мидазолам в/в 0,2-0,25 мг/кг, однократно или Флунитразепам в/в 0,02-0,025 мг/кг, однократно

+

Фентанил в/в 4-5 мкг/кг, однократно

+

Атракурия безилат в/в 25-50 мг (0,4-0,7 мг/кг), однократно или Пипекурония бромид в/в 4-6 мг, однократно или Цисатракурия безилат в/в 10-15 мг (0,15-0,3 мг/кг), однократно

+

Кетамин в/в 1,5-1,1 мг/кг, однократно.

Кандидаты на трансплантацию сердца часто находятся в листе ожидания в течение длительного периода времени. При выборе ЛС для премедикации и индукции необходимо принимать во внимание степень астенизации и психической устойчивости этих больных, наличие признаков энцефалопатии. Поэтому при назначении премедикации предоперационный седативный эффект должен использоваться осторожно, тем более что малоэффективная работа сердца больных в терминальной стадии СН во многом зависит от повышенного уровня эндогенных катехоламинов. Эти пациенты чрезвычайно чувствительны к ЛС, угнетающим деятельность ЦНС, в силу относительного уменьшения объема распределения, плохой периферической циркуляции и высокой концентрации ЛС в хорошо перфузируемых органах и тканях.

Вне зависимости от того, находится ли больной в стационаре уже давно или только что поступил в экстренном порядке, оказывается, что большинство этих пациентов недавно принимали пищу, а ситуация поступления донорского сердца требует быстрого начала операции. Необходимо опорожнение желудка через зонд, однако следует учитывать момент возможного принятия циклоспорина внутрь, назначаемого перед операцией