В 1936 г. швейцарский врач Вильгельм Леффлер описал два случая поражения сердца у больных с выраженной периферической эозинофилией. У них наблюдали симптоматические признаки сердечной недостаточности, обусловленные особым эндомиокардиальным поражением с воспалительным утолщением эндокарда, что вошло в медицинскую литературу под названием «Фибропластический эндокардит Леффлера». Кроме того, на фоне гиперэозинофилии были описаны поражения легких, селезенки, печени, кожи, глаз, которые впоследствии могли объединить под названием «гиперэозинофильные синдромы» (ГЭС). В 1975 специалисты предложили диагностические критерии идиопатического ГЭС, которые актуальны до сих пор. Они включают:

1) гиперэозинофилию продолжительностью более полугода;

2) отсутствие паразитарных, аллергических и др. болезней, которые могут сопровождаться эозинофилией;

3) связанное с эозинофилией поражение внутренних органов.

За последнее время благодаря значительному прогрессу цитогенетических и молекулярных исследований стало возможным диагностировать различные варианты эозинофилий. Согласно современной классификации, различают первичную (клональную и идиопатическую) и вторичную эозинофилию. Идиопатический ГЭС (синоним «идиопатическая эозинофилия»), является диагнозом исключения, когда патогенетический механизм эозинофилии установить не удается. Срок ГЭС шире и объединяет гетерогенную группу заболеваний (характеризуются гиперэозинофилией и эозинофильной инфильтрацией тканей), органоспецифическими эозинофильными поражениями (например, эзофагит эозинофильный, гастроэнтерит эозинофильный, дерматит эозинофильный, эозинофильная пневмония), охватывая при этом и идиопатический ГЭС. ГЭС не включает вторичные эозинофилы. Для характеристики поражения сердца при ГЭС общепринятой терминологии нет. Еще не вышел из употребления предложенный Леффлером термин «Фибропластический эндокардит», хотя он не полностью отражает весь спектр изменений со стороны сердца при ГЭС. Рядом с ним используют другие термины, в том числе «эозинофильная кардиомиопатия», «гипереозинофильный эндомиокардиальный фиброз», «эозинофильный эндомиокардит», «эндомиокардит Леффлера», «эозинофильный миокардит».

Многие авторы используют термин «эндомиокардит Леффлера» для обозначения ранней стадии поражения сердца на фоне ГЭС, тогда как для обозначения поздней стадии используется термин «эндомиокардиальный фиброз». Существует общее мнение, что поражение сердца при ГЭС имеет черты рестриктивной кардиомиопатии и, по мнению многих специалистов, термин «гипереозинофильный эндомиокардиальный фиброз» лучше согласуется с современной классификацией кардиомиопатий.

Автор: Альфира Аджанян