Естественное течение врождённых пороков сердца различно. У детей 2-3 нед синдром гипоплазии левого сердца или атрезия лёгочной артерии (с интактной межпредсердной перегородкой) встречаются редко, что связано с высокой ранней смертностью при данных пороках. Суммарная летальность при врождённых пороках сердца высока. К концу первой недели умирают 29% новорождённых, к концу первого месяца - 42%, к году - 87% детей. При современных возможностях кардиохирургии практически всем новорождённым с пороками сердца можно выполнить операцию. Однако не все дети с врождёнными пороками сердца нуждаются в оперативном лечении сразу после выявления «сердечной проблемы». У 23% детей с подозрением на врождённый порок изменения в сердце имеют транзиторный характер либо вообще отсутствуют, а причиной нарушения состояния является экстракардиальная патология. Некоторых детей не оперируют из-за незначительных анатомических нарушений или, наоборот, из-за невозможности коррекции порока на фоне тяжёлой внесердечной патологии. Для определения тактики лечения всех детей с врождёнными пороками сердца разделяют на три группы:

пациенты, которым операция по поводу врождённого порока сердца необходима и проведение её возможно (52%);
пациенты, которым операция не показана из-за незначительных нарушений гемодинамики (около 31% детей);
пациенты с некорректабельными врождёнными пороками сердца или неоперабельные по соматическому состоянию (около 17% детей).

Перед врачом, впервые заподозрившим врождённый порок сердца, стоят следующие задачи.

Установление симптомов, свидетельствующих о врождённом пороке.
Проведение дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, сопровождаемыми сходной клинической картиной.
Определение срочности консультации специалиста (кардиолога, кардиохирурга).
Проведение по показаниям патогенетической терапии, чаще всего - лечение сердечной недостаточности.

Существует более 90 вариантов врождённых пороков сердца и множество их сочетаний.

Выживаемость при врождённых пороках сердца определяют следующие факторы.

Анатомо-морфологическая тяжесть, т.е. вид патологии. Выделяют несколько прогностических групп:
врождённые пороки сердца с относительно благоприятным исходом - открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, стеноз лёгочной артерии (естественная смертность на первом году жизни при этих пороках составляет 8-11%);
тетрада Фалло (естественная смертность составляет на первом году жизни 24-36%);
сложные врождённые пороки сердца - гипоплазия левого желудочка, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол (естественная смертность при этих пороках составляет от 36-52 до 73-97%).
Возраст больного на момент манифестации порока (появления клинических признаков нарушения гемодинамики).
Наличие других (экстракардиальных) аномалий развития (увеличивают смертность у трети детей с врождёнными пороками сердца до 90%).
Масса тела при рождении и недоношенность.
Возраст к моменту коррекции порока, т.е. тяжесть и степень гемодинамических изменений, в частности степень лёгочной гипертензии.
Вид и вариант кардиохирургического вмешательства.