Определение и этиопатогенез.

Злокачественные новообразования гранулоцитарного ростка гемопоэза, характеризующиеся наличием клона трансформированных клеток на ранних стадиях миелопоэза. Эти клетки доминируют в костном мозге и крови и инфильтрируют различные органы. Этиология неизвестна. Доказанные факторы риска: радиация ионизирующая и бензол, предшествующая химиотерапия (ингибиторы топоизомеразы, алкилирующие препараты).

Клиническая картина и типичное течение.

1. Общие признаки: лихорадка, слабость.

2. Симптомы, связанные с анемией.

3. Симптомы нарушения защитных сил организма: поражение слизистой рта (стоматит или язвы, герпетические высыпания, тяжелая ангина, изменения десен), снижена резистентность к инфекциям, включая грибковые.

4. Проявления геморрагического синдрома: в основном кровотечения из десен и носа, петехии на коже и слизистых, кровотечения из мочеполовых путей и желудочно-кишечного тракта.

5. Симптомы лейкостаз (у ?5% больных нарушения микроциркуляции связаны с лейкоцитозом >100000/мклл): нарушение сознания, головная боль, нарушение зрения, симптомы гипоксемии - связанные с нарушением кровотока в сосудах легких, приапизм.

6. Симптомы инфильтрации органов лейкемическими клетками: плоские инфильтраты или узелки в коже, инфильтрация десен, увеличение селезенки или печени (у ?30% больных), лимфоузлов (редко за исключением острой моноцитарной лейкемии), снижение остроты зрения, симптомы воспаления наружного и внутреннего уха, различные симптомы поражений дыхательных путей (вплоть до тяжелой дыхательной недостаточности), сердечная недостаточность, нарушение ритма сердца, гематурия, боли в костях и суставах, остеонекроз, симптомы поражения периферической и центральной нервной системы.

7. Боли в животе и симптомы раздражения брюшины: вследствие инфекционных осложнений, геморрагий в стенке кишечника, непроходимости, обусловленной инфильтратами.

8. Клиническое течение: тяжелое; при отсутствии специфического лечения больной умирает в течение нескольких недель от осложнений лейкемии.

Автор: Альфира Аджанян