Исследователи сообщают, что общая пищевая добавка может быть частью «волшебной» силы для повышения уровня выживаемости младенцев, рожденных с пороками сердца.

Карнитин – это соединение, которое помогает транспортировать жировую клетчатку внутри клетки, где она может быть использована для выработки энергии, в настоящее время ее используют для различных целей, начиная с потери веса, до устранения боли в груди.

«Новые исследования показывают, что он нормализует дисфункцию кровеносных сосудов, которая может сопровождать врожденный порок сердца и задерживает его развитие, даже после проведения восстановительной хирургии», - сказал д-р Стивен М. Блэк, физиолог клеточной и молекулярной медицины, сосудистого центра биологии в Медицинском колледже штата Джорджия в Регент университете, Джорджия.

«Я надеюсь, это будет иметь большое, значительное влияние на выживание детей», - сказал Блэк. Около половины детей, рожденных с пороком сердца, имеют чрезмерное, постоянное высокое давление на их легкие от неправильного кровообращения. Операция в раннем возрасте может предотвратить развитие резко выраженного легочного сосудистого заболевания, но ученые находят более тонкие нарушения в подаче сигналов внутри стенок кровеносных сосудов, что может быть проблематичным – и даже быть причиной смерти в течении 72 часов после операции.

Хорошей новостью является то, что изменения обратимы, и что карнитин ускоряет восстановление и даже может предотвратить появление повреждения, по данным исследований, проводимых на ягнятах, страдающих от этих человеческих пороков сердца, которые опубликованы в журнале Исследования в Педиатрии.

Как правило, максимальное кровообращение обходит легкие внутриутробно, когда плацента обеспечивает ребенка кровью и кислородом. Первый вдох ребенка, расширяет легкие и кровеносные сосуды, активизируя процесс внутри оболочки судов, которая позволяет им распределить первый выброс крови, затем быстро, резко и надолго уменьшить давление.

Этот естественный процесс не происходит при наличии порока сердца, который неправильно направляет кровоток. «Это вроде как затяжной переход состояния плода к новорожденному», - сказал Блэк, который является автором исследования. В легкие поступает поток крови, примерно, в три раза больше чем положено, и даже когда операции проводятся как можно раньше, для устранения дефекта, исправления кровотока и защиты легких, 20 процентов смертности от острой легочной гипертензии остаются неизменными в течение десятилетий. «Это 1 из 5 детей (в таком состоянии)», - сказал Блэк.

Если не принять меры, блокада утолщает кровеносные сосуды, делая их невосприимчивыми, так же, как и у пожилого человека, который в течение многих лет жил с неконтролируемым высоким кровяным давлением. Опыт сравнительно коротких периодов трамбования сосудов у этих младенцев ослабляет способность эндотелиальных клеток выравнивать кровеносные сосуды, для производства оксида азота, основного расширителя сосудов.

Поперечная сила разрушает гомеостаз карнитина, ослабляет митохондрии (источник силы клетки), а также препятствует выработке окиси азота. Для того чтобы ухудшить дело, исходное вещество оксида азота, выделяет больше пероксинитритов, что побуждает эндотелиальные клетки расти и, тем самым, утолщает кровеносные сосуды. Блэк был также автором недавнего исследования, опубликованного в журнале Биологическая Химия, которое показало, что пероксинитриты осуществляют это путем включения выживаемости клеточного белка киназы Aкт1.

Новое исследование показывает, что даже без установления порока сердца, высокие суточные дозы карнитина в течение первых четырех недель жизни могут предотвратить эндотелиальную дисфункцию. «Более того, способность лабораторных ягнят, вырабатывать оксид азота сохраняется даже без осуществления операции на сердце и отвечает на химическую активность, которая позволяет нормализовать расширение кровеносных сосудов», - сказал Блэк.

Соавтор исследования доктор Джеффри Файнмен, физиолог и врач интактных животных в Калифорнийском Университете, г. Сан-Франциско, вывел модель ягненка с четырех-камерным сердцем, очень похожим на сердце человека. При оперативном вмешательстве в утробу матери, где поставляется слишком много крови в легкие, подразумевается что, также как и дети, ягнята рождаются с дефектами.

Блэк сейчас работает с Файнменом, который добивается дополнительного финансирования для решения таких вопросов, как оптимальная дозировка и сроки предоставления карнитина. «Вы хотите предоставить его в течение шести недель, когда у Вас есть только шесть часов?» - сказал Блэк. Исследователи также планируют исследовать гомеостаз карнитина в крови у детей с пороками сердца, чтобы увидеть, имеются ли нарушения. Если это так, то они планируют начать клинические испытания.

Примерно 1 из 125 детей рождается с пороком сердца каждый год, по данным благотворительной организации, целью которой является улучшение здоровья детей путём предотвращения врождённых пороков, недоношенности и детской смертности. Исследование финансировалось Национальным институтом здоровья, Фондом Leducq и Американской ассоциацией кардиологов.