Под лимфедемой понимают патологический процесс, сопровождающийся отеком мягких тканей в области поражения.
Чаще всего поражаются нижние конечности. Лимфедема зарегистрирована у 10 млн жителей нашей планеты.
Причина возникновения этого патологического процесса заключается в препятствии оттоку лимфы. К этому может привести гипо- или аплазия лимфатических сосудов либо их обструкция.
Классификация
1. Первичная лимфедема (или врожденная). Проявляется она в детском возрасте, болеют в основном девочки. Характерно двустороннее поражение ног, редко – рук. Причиной служит гипо- или аплазия лимфатических сосудов.
2. Вторичная лимфедема (или приобретенная) – регистрируется гораздо чаще. Она появляется после инфекций, ожогов, травм или операций.
Клиника
Больных беспокоят боли и тяжесть в области поражения, чувство распирания, ограничение движений в конечности, общая слабость. При осмотре отмечается бледность кожных покровов, утолщение кожной складки, рисунок подкожных вен не прослеживается.
Первичная лимфедема поражает, в первую очередь, кисти и стопы. Плотный безболезненный отек дистальных отделов конечностей имеет склонность к распространению на лучезапястный или голеностопный суставы. При прогрессировании заболевания в патологический процесс вовлекается вся нижняя конечность. Ноги напоминают колонны. Кожа похожа на апельсиновую корку, возле суставов образуются сладки из отечных тканей.
Для вторичной лимфедемы характерно поражение проксимальных отделов конечностей с постепенным распространением при прогрессировании заболевания на дистальные отделы. Следует помнить, что болезнь может проявить себя даже спустя 10 лет после удаления лимфоузлов.
Диагностика
Диагноз ставиться на основании жалоб, анамнеза и внешнего осмотра. Обязательным является измерение конечности в объеме. Занимается диагностикой этого заболевания врач-флеболог. Пройти обследование можно в отделении флебологии в Москве ЦКБ РАН.
О состоянии лимфатических сосудов позволяет судить лимфангиография. Обнаружение сосудов в форме веретена или бус говорит о нормальной моторике. Равномерное заполнение контрастом сосудов с одинаковым диаметром по всей длине скажет о нарушении транспорта лимфы. Проходимость сосудов при этом сохранена.
При врожденной лимфедеме определяется гипоплазия сосудов, при приобретенной – меняется форма сосудов.
Лимфосцинтиграфию используют для контроля за динамикой заболевания.
В настоящее время широко используют КТ, МРТ и дуплексное сканирование для оценки состояния лимфатической системы.
Осложнения лимфедемы
- гиперкератоз;
- свищи;
- флегмоны;
- лимфосаркома.
Лечение
При первичной лимфедеме иссекают мягкие ткани и реконструируют лимфатические сосуды.
Цель лечения вторичной лимфедемы – устранение этиологического фактора. Она заключается в противоотечной терапии, ручной лимфодренаж, бандаж на конечность.
Хирургическое вмешательство позволяет создать обходные пути для оттока лимфы и способствует регрессу заболевания.
Полного выздоровления при лимфедеме нет, однако лечение может замедлить прогрессирование заболевания и даже уменьшить симптоматику.
Автор: Альфира Аджанян