Диагноз всегда ставят после выявления шума. Иногда появляются признаки СН, обычно в течение 1-2-го месяца жизни, когда происходит быстрое нарастание обструкции, а массы ЛЖ недостаточно для поддержания нормального напряжения стенок. Исследования, проведенные несколько лет назад, продемонстрировали, что быстрое прогрессирование аортального стеноза наиболее вероятно в первые 2 года жизни с равномерной частотой прогрессирования обструкции в дальнейшем.

а) Данные физикального обследования. Как правило, течение заболевания у детей бессимптомное, с нормальной периферической пульсацией при невыраженном стенозе и малым пульсом при прогрессировании стеноза. Слабость при физических нагрузках и боль в груди — редкие жалобы, но появляются при выраженном стенозе. Кроме того, при выраженном стенозе в области яремной вырезки и над СА выявляется систолическое дрожание. В постнеонатальном периоде определяется щелчок изгнания на верхушке, который предшествует шуму. У детей II тон обычно не изменен. Систолический шум изгнания выслушивается вдоль левого края грудины с иррадиацией в правую подключичную область. Возможно выявление шума сопутствующей АР.

б) Инструментальные исследования при врожденном аортальном стенозе у ребенка: 1. ЭКГ. Основным признаком является ГЛЖ, которая может сопровождаться признаками перегрузки ЛЖ. 2. Рентгенография грудной клетки. У большинства детей с врожденным аортальным стенозом размеры сердца в норме или незначительно увеличены. 3. Эхокардиография. Двухмерная ЭхоКГ обеспечивает детальной информацией о морфологии клапана, функции ЛЖ и сопутствующих аномалиях левых полостей. ДЭхоКГ позволяет опеределить тяжесть стеноза и наличие или отсутствие АР. Пиковые градиенты давления, определяемые с помощью ДЭхоКГ, выше пиковых градиентов давления, полученных при катетеризации сердца. Об этом важно помнить, поскольку результаты исследований, а также принятие решений о тактике ведения детей и подростков до сих пор основывают па значениях пикового градиента давления, измеренного при катетеризации сердца. У пациентов данной возрастной группы площадь клапана, как правило, не рассчитывают, т.к. данных о возможности использования этого показателя в педиатрии нет. Средние градиенты давления, полученные при катетеризации и ДЭхоКГ, близки, однако информация об использовании этих показателей для определения тактики ведения больных также отсутствует.