Течение и прогноз гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)

Течение и прогноз гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это специфическое сердечно-сосудистое заболевание (ССЗ), которое может проявиться клинически в любой период жизни (от рождения до > 90 лет). Пациенты в младенчестве и в старости имеют одинаковые генетические дефекты и процессы, лежащие в основе болезни, но не всегда — идентичные клинические проявления. За последние 10 лет врачи стали лучше понимать клиническое течение ГКМП в целом. В популяции пациентов, характерной для населения в целом, без учета отбираемых для лечения в высокоспециализированных медицинских центрах (что более репрезентативно в плане истинного уровня заболеваемости), общая смертность, связанная с ГКМП, составляет 1% в год, но несколько выше среди детей (2% в год).

Уровень смертности от 3 до 6% в год, полученный при изучении контингента, тщательно отобранного для лечения в крупных центрах специализированной помощи, был смещен в сторону пациентов высокого риска и не отражает современную популяцию. Клиническое течение ГКМП, как правило, разнообразно.

Пациент может длительное время оставаться стабильным, а до 25% пациентов, госпитализированных с ГКМП, возвращаются к нормальной жизни с минимальными потерями трудоспособности или без них, а также без необходимости серьезных терапевтических вмешательств. ГКМП среди взрослых людей (особенно старше 50 лет) не увеличивает показатели общей смертности сверх ожидаемых для населения в целом, тем самым свидетельствуя об обоснованной уверенности относительно прогноза для многих пациентов. Однако высокий риск серьезных осложнений и ранней смерти присущ популяции пациентов с ГКМП. Заболевание у многих пациентов имеет специфическое патологическое течение с такими клиническими событиями, которые в конечном счете определяют стратегию лечения.

Этими событиями могут быть: (1) прогрессирование симптомов СН с одышкой на выдохе и функциональными ограничениями (часто сопровождаются болью в груди) при сохранной систолической функции ЛЖ; (2) нарастание СН (терминальная фаза), характеризующейся систолической дисфункцией и ремоделированием ЛЖ; (3) такие осложнения ФП, как эмболический инсульт и СН; (4) ранняя неожидаемая внезапная смерть (ВС( (наиболее часто у подростков и молодых людей). Однако прогнозировать клиническое течение и исход для каждого пациента с ГКМП сложно из-за выраженных различий клинических проявлений болезни и длительного периода потенциального риска у молодых пациентов.

Подписывайтесь на наш Telegram, чтобы быть в курсе важных новостей медицины
Читайте также

Оставить комментарий