Диагноз всегда ставят после выявления шума. Иногда появляются признаки СН, обычно в течение 1-2-го месяца жизни, когда происходит быстрое нарастание обструкции, а массы ЛЖ недостаточно для поддержания нормального напряжения стенок. Исследования, проведенные несколько лет назад, продемонстрировали, что быстрое прогрессирование аортального стеноза наиболее вероятно в первые 2 года жизни с равномерной частотой прогрессирования обструкции в дальнейшем.