Определение болезни. Причины заболевания
Стенокардия Принцметала (Prinzmetal's angina) — это разновидность стенокардии, которая возникает из-за спазма сосудов, снабжающих сердце кровью. Приступы сопровождаются давящими, жгучими, иногда пронзительно «кинжальными» болями в загрудинной области. Они могут отдавать в левую руку и бок, нижнюю челюсть и пространство между лопаток. В некоторых случаях стенокардия Принцметала приводит к инфаркту миокарда.

Стенокардия Принцметала
В отличие от типичной стенокардии, которая часто появляется после физической нагрузки и эмоциональных всплесков, стенокардия Принцметала в основном возникает в состоянии покоя, чаще всего с 3 до 5 часов утра. Обычно пациенты просыпаются от боли и не могут уснуть.

Этот вид стенокардии был описан доктором Майроном Принцметалом в 1959 году. Заболевание ещё называют вариантной стенокардией (ВС), обратной стенокардией, коронароспазмом и вазоспазмом.

Распространённость стенокардии Принцметала
Точная распространённость заболевания неизвестна. В разных источниках можно встретить противоположные данные. Вероятно, это связано с тем, что многоцентровые исследования по всему миру не проводились, встречаются только единичные данные.

В Европе распространённость заболевания невысокая: из всех обращений с ишемической болезнью сердца (ИБС) стенокардия Принцметала составляет около 2 % (стенокардия — это одна из разновидностей ИБС). Мужчины болеют ей в пять раз чаще, чем женщины [12].

Заболевание более распространено среди представителей монголоидной расы, например среди японцев [2]. Болезнь у них проявляется примерно в 50 лет, чаще у женщин [2][3]. В Корее со стенокардией Принцметала в 2009 году было госпитализировано около 14 тыс. пациентов, в 2010 году — 17 тыс., в 2011 — более 20 тыс. Возраст 75,5 % из них составлял от 40 до 69 лет. Повторно для лечения стенокардии в больницу обратились 47 % пациентов в 2009 году, 50 % — в 2010 году и 54 % — в 2011 году. Чаще всего госпитализации случались осенью [3]. Среди больных вазоспастической стенокардией у 24,6 % диагностировали инфаркт миокарда 2-го типа [5].

Причины стенокардии Принцметала
Заболевание чаще всего возникает из-за длительного стресса, например в семье или на работе. Провоцирующим фактором также может стать курение. Симптомы появляются в течение получаса после выкуренной сигареты, что связано с сосудосуживающим действием никотина и смол. В 2017 году специалисты из Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н. И. Пирогова описали случай стенокардии Принцметала у молодого человека 39 лет. У него был только один фактор риска ишемической болезни сердца — курение. Рано утром у мужчины развился приступ стенокардии и потребовалась госпитализация [6].

Иногда симптомы стенокардии Принцметала могут возникать после употребления сосудосуживающих каплей от насморка, гормональных препаратов и наркотиков. Спровоцировать приступ в некоторых случаях может холод и перепады температуры, например при выходе зимой из тёплого помещения на улицу [4].

warning
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!
Симптомы стенокардии Принцметала
Приступы стенокардии Принцметалла обычно возникает рано утром или поздно ночью и не связаны с физической активностью. Пациенты часто просыпаются от боли и не могут уснуть. Также симптомы могут появляться после выкуренной сигареты в любое время суток [6].

Во время приступа возникают сильные сжимающие и жгучие боли в загрудинной области, которые могут отдавать в левую руку и бок, межлопаточное пространство и нижнюю челюсть. Они продолжаются от нескольких минут до часа, могут ослабевать, а потом снова усиливаться. Часто спазм протекает в несколько этапов — интенсивность боли меняется в течение суток и бывает связана с определёнными условиями, например возникает в одно и то же время, в общественном транспорте или после обеда.

Перед появлением боли человек обычно ощущает слабость, у него проступает холодный, липкий пот, появляется тревожность и чувство незащищённости. Описаны случаи, когда пациенты испытывали лёгкую боль, которая сопровождалась чувством беспокойства и страхом смерти.

Иногда боли могут возникать в других частях тела: в спине, плечах, шее, животе и обеих руках одновременно. При этом они исчезают либо становятся слабее после приёма Нитроглицерина, его аналогов и Верапамила, введённого внутривенно.

Приступ может протекать с перепадами артериального давления — как с небольшим или значительным его повышением, так и со снижением.

Некоторые люди могут неоднократно испытывать тошноту и приступы рвоты, что иногда ошибочно трактуется как симптомы заболеваний брюшной полости. Такие пациенты нередко попадают сперва на осмотр к хирургу с диагнозом «острый живот».

Если спазм артерий не проходит, может нарушиться сердечный ритм. Как правило, в таких случаях пациенты обращаются за скорой медицинской помощью и нуждаются в госпитализации.

Патогенез стенокардии Принцметала
Если с сосудами всё в порядке, то участки сердечной мышцы (миокарда) равномерно снабжаются кровью. При сокращениях миокарда кровь, обогащённая кислородом, поступает в аорту — самый мощный сосуд, несущий кровь всем органам. Так обеспечивается нормальная работа организма.

Строение сердца
Спазм коронарных сосудов возникает под влиянием множества факторов. Например, у пациента может быть сильная реакция на сосудосуживащие стимулы. В результате сосуды сужаются, снижается кровоток, возникает ишемия и повреждается миокард.

Ещё один механизм развития стенокардии — это дисфункция АТФ-чувствительных калиевых каналов. В норме они не дают стенкам сосудов слишком часто сокращаться. При патологии в клетках миокарда накапливается много кальция и повышается активность Rho-киназы — фермента, который усиливает соединение кальция с белками сократительных волокон мышц, приводя к спазму сосудов [1].

Сосуды также могут сужаться под действием различных медиаторов: адреналина, гистамина, серотонина, дофамина, эндотелина, тромбоксана А2, ацетилхолина и др.

К развитию спазма может приводить и эндотелиальная дисфункция — микроповреждение и нарушение функций внутренней выстилки сосудов (эндотелия). Эндотелий сосудов регулярно выделяет в кровь закись азота — естественный агент, расширяющий сосуды.

Эндотелий сосудов
Перечисленные факторы относятся к основным известным науке причинам вазоспастической стенокардии. Однако точные механизмы её развития до конца не изучены. Многие учёные подтверждают, что к вазоспазмам приводит влияние вегетативной нервной системы на коронарные артерии, что становится причиной спазмов сосудов по всему организму. С течением заболевания запускается каскад сложных реакций, связанных с работой симпатоадреналовой системы. При анализе вариабельности ритма сердца у пациентов выявлены эпизоды гиперваготонии (повышенной активации блуждающего нерва) и гиперсимпатикотонии (активации симпатической нервной системы) [8]. Таким образом, длительное течение стенокардии нарушает работу симпатоадреналовой системы, которая, в свою очередь, способствует развитию болезни — формируется порочный круг.

Описаны случаи вазомоторной стенокардии, которая стала единственной причиной развития острого инфаркта миокарда 2-го типа — заболевания, не связанного с закупоркой сосудов атеросклеротическими бляшками и тромбозом. Такой инфаркт развивается из-за тяжёлого спазма сосудов, при котором к тканям сердца поступает слишком мало крови, в результате необратимо повреждается миокард [5][6].

Классификация и стадии развития стенокардии Принцметала
Вазоспастическая стенокардия (ВС) — это одно из проявлений ишемической болезни сердца. В Международной классификации болезней (МКБ-10) такая стенокардия кодируется как I20.1 Стенокардия с документально подтверждённым спазмом. Помимо неё, выделяют стабильную, нестабильную и микрососудистую стенокардию.

Самые распространённые формы ИБС:

Стабильная стенокардия — возникает из-за резкого снижения притока крови к миокарду во время физической нагрузки или стресса, что сопровождается болью. Состояние улучшается при приёме Нитроглицерина. При тяжёлом течении приступы боли могут возникать в покое, как при ВС. Поэтому на приёме важно рассказать доктору, что вызывает приступы стенокардии.
Нестабильная, или прогрессирующая, стенокардия — возникает по тем же причинам, что и стабильная стенокардия, но приступы случаются чаще и длятся дольше (от 15–20 минут). Симптомы могут появиться в покое или после плотного приёма пищи, реакция на приём Нитроглицерина слабее.
Вазопастическая, или вариантная, стенокардия — внезапный спазм коронарных артерий, который возникает без видимых причин, т. е. его нельзя связать с действием провоцирующих факторов. Чаще приступы вазоспастической стенокардии возникают ночью или под утро. Приём Нитроглицерина малоэффективен.
Микрососудистая стенокардия, или синдром Х, — симптомы схожи со стенокардией напряжения и подтверждены ЭхоКГ (УЗИ сердца), коронароангиографией или КТ-ангиографией [10]. Но в отличие от стабильной стенокардии, по данным коронароангиографии у пациентов не поражены коронарные артерии. Этот вид стенокардии можно спутать с ВС. Отличается микрососудистая стенокардия тем, что при проведении холтеровского монриторинга ЭКГ и нагрузочных проб у пациентов не бывает подъёма сегмента ST.
Здесь приведены наиболее распространённые формы ишемической болезни, но их на самом деле больше. Например, не указана безболевая ишемия миокарда, которая не пересекается с рассматриваемой темой: стенокардия Принцметала обычно сопровождается болью [11]. Почитать о других видах стенокардии, можно в статье об ишемической болезни сердца.

Осложнения стенокардии Принцметала
Самое опасное осложнение стенокардии — это сердечный приступ, или инфаркт миокарда.

Симптомы сердечного приступа:

Ощущение давления и сжимающая боль в центре груди, которая длится более нескольких минут. Острая боль не ослабевает после приёма Нитроглицерина.
Боль распространяется за пределы груди на плечо, руку, спину и даже на зубы или челюсть.
Возникают продолжительные боли в верхней части живота.
Появляется тошнота и рвота.
Дыхание становится сбивчивым.
Усиливается потливость.
Пациент испытывает страх смерти и может упасть в обморок[17].
При появлении этих симптомов нужно немедленно обратиться за неотложной медицинской помощью.

Диагностика стенокардии Принцметала
Сбор анамнеза
Врач обращает внимание на время и условия появления симптомов. На стенокардию Принцметала может указывать боль, возникающая преимущественно по утрам.

Инструментальные исследования
Обязательно проводится электрокардиография в 12 отведениях при самом приступе и в динамике — после его прекращения [10]. После прекращения приступа показатели ЭКГ возвращаются к норме.