Нарушения ритма сердца занимают одну из лидирующих позиций в структуре заболеваемости и смертности детского населения. Они могут быть представлены в виде первичной патологии или развиваться на фоне уже существующего заболевания, как правило, врождённого порока сердца. Сердечные аритмии нередко развиваются на высоте инфекционных заболеваний, осложняют заболевания других органов и систем организма - поражения ЦНС, системные заболевания соединительной ткани, болезни обмена, эндокринную патологию. Нарушения сердечного ритма нередко выступают в качестве одного из симптомокомплексов многих наследственных болезней. Значение аритмий обусловлено их распространённостью, склонностью к хроническому течению, высоким риском внезапной смерти. Интенсивному развитию аритмологии детского возраста способствовали разработка и внедрение в клиническую практику высокоинформативных методов исследования: холтеровского мониторирования, электрокардиографии высокого разрешения, поверхностного картирования, допплеровскои ЭхоКГ и электрофизиологических исследований сердца. В отсутствие признаков органических дефектов основой нарушений ритма принято считать так называемые идиопатические изменения электрофизиологических свойств проводящей системы сердца, понимание их сути - предмет многочисленных научных исследований.

Выявление патогенетических основ аритмий потребовало расширения наших знаний в области электрофизиологии сердца, особенностей вегетативной регуляции сердечного ритма, состояния экстра- и интракардиальных сенсорных рецепторов, роли циркулирующих медиаторов вегетативной нервной системы, клеточного метаболизма, стресс-лимитирующих систем, молекулярно-генетических основ электрогенеза, аутоиммунных механизмов. Такое комплексное понимание проблемы привело к значительному прогрессу в области лечения и профилактики нарушений сердечного ритма и внезапной сердечной смерти. Основные электрофизиологические механизмы нарушений ритма в детском возрасте - аномальный автоматизм, механизм re-entry с участием дополнительных путей проведения импульса или триггерные механизмы. Генетические механизмы играют особо важную роль в развитии ряда угрожающих жизни аритмий - синдрома удлинённого интервала Q-T, полиморфной желудочковой тахикардии, синдрома Бругада. В настоящее время установлен определённый спектр мутаций, ответственных за развитие угрожающих жизни аритмий. Изменению нейровегетативной регуляции сердца придают также большое значение, особенно в случаях развития нарушений ритма у детей без признаков органического поражения сердца. Все вышеперечисленные механизмы бывают специфическими для каждого вида нарушения сердечного ритма, они не изолированы друг от друга, а находятся во взаимодействии. Так, для возникновении и поддержания электрофизиологического субстрата аритмии имеют значение сохранение эмбриональных зачатков проводящей системы, нарушение нервно-вегетативной регуляции ритма, в части случаев основную роль могут играть анатомические условия, например операционные вмешательства. Нервно-вегетативная основа аритмий обусловлена в детском возрасте нарушениями или особенностями созревания вегетативных центров регуляции ритма, определённую роль может играть наследственная предрасположенность.

В отличие от взрослых у детей нарушение ритма нередко протекает бессимптомно и в 40% случаев бывает случайной находкой, что не позволяет точно установить длительность и возраст ребёнка к началу аритмии. В части случаев, например при синдроме удлинённого интервала Q-T, неосведомлённость врача и родителей о наличии заболевания приводит к трагическим последствиям: первый и единственный в жизни синкопальный приступ может привести к внезапной сердечной смерти. Нередко хроническое нарушение ритма диагностируют слишком поздно, когда никакие виды терапии не способны предотвратить летальный исход. Определённые трудности существуют в клинической диагностике нарушений ритма у новорождённых и детей раннего возраста. В этот период детства аритмия наиболее часто осложняется развитием сердечной недостаточности.

Известно множество вариантов нарушений сердечного ритма, дифференцируемых на основании ведущего клинико-электрофизиологического феномена, так как нередко у одного и того же ребёнка выявляют несколько типов аритмий. В детском возрасте целесообразно выделять суправентрикулярные и желудочковые тахиаритмии, синдром слабости синусового узла, суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолии. Высокие степени АВ-блокады также сопровождаются нарушениями ритма. Все существующие нарушения ритма разделяют условно на две группы - тахиаритмии и брадиаритмий. Самыми полиморфными бывают тахиаритмии, в их дифференциальной диагностике встречают значительные трудности. В последние годы отдельно выделяют группу первичных электрических заболеваний сердца, объединяющую наследственные формы угрожающих жизни аритмий - синдром удлинённого и укороченного интервала Q-T, синдром Бругада, полиморфную желудочковую тахикардию.

В большинстве случаев, за исключением пароксизмальной тахикардии (внезапные начало и окончание приступа) и синдрома удлинённого интервала Q-T (повторные синкопе), дети предъявляют многочисленные, но неспецифические жалобы. Однако в клиническом полиморфизме различных вариантов нарушений ритма также существуют свои закономерности, их необходимо выявлять и учитывать при назначении лечения и определении прогноза.

Актуальна проблема дифференциальной диагностики синкопальных состояний в детском возрасте, которые нередко обусловлены нарушениями сердечного ритма, наиболее часто - желудочковыми тахикардиями, синдромом слабости синусового узла и высокими степенями АВ-блокад. Среди кардиогенных причин возникновения приступов потери сознания одно из ведущих мест занимают первичные электрические заболевания сердца, из них наиболее распространён синдром удлинённого интервала Q-T (CYHQ-T) . В диагностике многих видов аритмии нельзя недооценивать роль семейного электрокардиографического обследования, его результаты нередко становятся важным аргументом при постановке диагноза. В настоящее время большое внимание уделяют молекулярно-генетическим исследованиям.

Выбор тактики лечения зависит от многих факторов, включая механизм развития нарушений сердечного ритма, возраст манифестации, частоту, тяжесть клинической симптоматики, представленность структурных изменений со стороны сердца. Лечение детей с аритмиями включает неотложную и хроническую фармакотерапию, интервенционные методы, в том числе имплантацию антиаритмических устройств (электрокардиостимуляторов и дефибрилляторов). В неотложной терапии нуждаются дети с суправентрикулярными (наджелудочковыми) пароксизмальными тахикардиями, угрожающими жизни желудочковыми тахиаритмиями (желудочковой тахикардией, фибрилляцией желудочков, CYMQ-T) и брадиаритмиями (синдромом слабости синусового узла, полными АВ-блокадами). Хроническая фармакотерапия нарушений сердечного ритма у детей включает коррекцию нейровегетативных нарушений регуляции сердечного ритма, по показаниям - контроль аномального электрофизиологического механизма возбуждения миокарда при помощи антиаритмиических препаратов I-IV классов, а также симптоматическую терапию. В последнее десятилетие развитие метода катетерной абляции потеснило роль фармакологических методов терапии. Однако у детей раннего возраста, не имеющих органического заболевания сердца, а также у больных с нарушениями сердечного ритма на фоне выраженных нарушений вегетативной регуляции ритма сердца преимущество имеют медикаментозные методы лечения. При лечении угрожающих жизни нарушений ритма сердца важный ресурс представляют имплантируемые антиаритмические устройства: электрокардиостимуляторы и кардиовертеры-дефибрилляторы. Однако при имплантации кардиовертера-дефибриллятора детям с угрожающими жизни аритмиями большое значение имеет адекватный подбор антиаритмической терапии.