Общие сведения
Коронарные артерии в норме расположены в верхнем слое стенки сердца (эпикарде), иногда наблюдается образование внутримышечного туннеля, при котором часть сосуда находится в глубине миокарда. Частота встречаемости в общей популяции, по официальным данным, составляет от 0,2 до 1%. До 70% случаев приходится на дефект правой межжелудочковой артерии, 16% – огибающей, 14% – правой коронарной артерии. Точное количество людей с данной аномалией неизвестно, поскольку многие пациенты не обращаются за медицинской помощью из-за отсутствия симптоматики. Независимые исследования не выявили четкой корреляции между частотой обнаружения миокардиальных мостиков, возрастом и массой тела больных. Среди пациентов с осложненным течением патологии преобладают лица мужского пола.

Причины миокардиальных мышечных мостиков
Непосредственной причиной образования миокардиальных мостиков является нарушение формирования венечных сосудов на этапе внутриутробного развития. В норме сосуды находятся на поверхности сердца, окруженные соединительной и жировой тканью эпикарда. При данной аномалии они частично проходят в толще миокарда. Если протяженность туннелированного участка составляет менее 10-15 мм, это рассматривается как вариант нормы. При большей длине интрамурального отрезка артерии и его глубоком залегании возможны нарушения кровообращения.

Провоцирующие факторы нетипичной локализации сосудов достоверно не установлены. Предполагается, что в основе развития мышечных дефектов лежит моногенная мутация белка сердечной мышцы MYH6, способная вызвать избыточную пролиферацию некоторых участков миокарда, что создает условия для образования аномалии. Не исключена роль общих этиофакторов: острых инфекций, перенесенных матерью до 10 недели беременности, вредных привычек, преклонного возраста родителей.

Патогенез
Некоторые специалисты полагают, что нарушение нормального кровообращения при наличии миокардиальных мостиков объясняется внешним сжатием коронарной артерии в фазу систолы вплоть до полной остановки кровотока. Однако, учитывая, что в этот период сокращения сердца миокард получает лишь 15% от всего объема крови, клиническое значение данного феномена остается открытым. Вероятно, более значимую роль играют особенности строения сосудистой стенки в туннелированной части. Интрамуральный сегмент имеет более тонкую стенку и склонность к развитию дисфункции эндотелия, что создает благоприятные условия для тромбообразования.

Систолическое сжатие приводит к формированию турбулентных потоков крови, травмированию сосуда, особенно при повышенной нагрузке на сердце, высоких цифрах ЧСС. Образование тромбоцитарного агрегата в венечных артериях с высокой степенью вероятности завершается инфарктом миокарда. Кроме того, в клетках мышечного мостика часто нарушается липидный и белковый обмен. Дисбаланс сопровождается отложением холестерина, некоторых фракций липопротеидов на внутренней оболочке сосуда и развитием атеросклеротического поражения, которое способно существенно уменьшить просвет артерии.

Классификация
Номенклатура миокардиальных мышечных мостиков долгое время не была востребована вследствие отсутствия четкого представления о том, является данное состояние вариантом нормы или патологией. После доказанной роли аномалии в развитии ишемии сердечной мышцы была предложена комплексная классификация, основанная на морфологических особенностях и клинических проявлениях:

1. По глубине залегания:

Поверхностный тип — толщина мышечной ткани над сосудом составляет не более 1 мм.
Глубокий тип — толщина миокарда над туннельной частью артерии колеблется от 1 до 8 мм.
Правожелудочковый тип — сосуд полностью погружен в миокард, находится непосредственно под эндокардом.
2. По степени систолического сужения:

I степень — уменьшение просвета венечной артерии сердца до 50%.
II степень — сужение от 50 до 70%.
III степень — сужение более 70%.
3. По клиническому течению:

Бессимптомные миокардиальные мостики.
Симптомы стенокардии с проявлениями на ЭКГ, Эхо-КГ, при проведении стресс-тестов.
Инфаркты и их последствия.
Симптомы миокардиальных мышечных мостиков
Обычно аномалия протекает бессимптомно и либо не диагностируется вовсе, либо обнаруживается случайно. Клинические проявления обычно не возникают до тридцати лет. Затем при определенных условиях (повышенная нагрузка на сердце, гипертрофия сердца, алкогольная кардиомиопатия, стрессовые ситуации) наличие туннелированной артерии, особенно на фоне атеросклеротического поражения венечных сосудов, может привести к несоответствию между пропускной способностью кровеносного русла и потребностью миокарда в кислороде.

Симптомы чаще всего сходны с ИБС. Наблюдаются приступообразные загрудинные боли, связанные с физической активностью, часто иррадиирующие в нижнюю челюсть, плечо, левую руку. Характер болей сжимающий, жгучий, интенсивность может существенно варьироваться. При длительном покое болевой синдром исчезает самостоятельно, эффект от нитроглицерина незначительный. Некоторые больные жалуются на одышку при быстрой ходьбе, подъеме по лестнице, резкие скачки артериального давления, чувство ударов сердца «вне ритма».

Осложнения
По данным современных исследований, развитие тяжелых негативных последствий нехарактерно. В единичных случаях миокардиальные мостики осложняются ишемической болезнью сердца на фоне атеросклероза. У отдельных больных выявляются аритмии. Редким и наиболее грозным осложнением патологии является синдром внезапной кардиальной смерти, который сопровождается потерей сознания, исчезновением пульса и дыхания и при отсутствии неотложной медицинской помощи завершается летальным исходом.

Диагностика
Обычно больной с мышечными мостиками обращается к врачу по поводу болевых ощущений в грудной клетке, чувства перебоев при сердцебиении. Кардиолог или терапевт собирает анамнез, выясняет продолжительность и особенности болей и одышки, характер нарушений ритма, связь симптомов с двигательной активностью, эффективность лекарственных средств (в частности, нитроглицерина), наличие факторов риска. Аускультативно может определяться тахикардия, аритмия. Специфические симптомы аномалии отсутствуют, поэтому применение лабораторных и инструментальных методов является обязательной частью диагностического поиска. Для выявления патологии используются:

Коронарная ангиография. Самый доступный и информативный метод исследования мышечных мостиков, которые проявляют себя двумя основными эффектами: «доения» (сужение просвета коронарной артерии во время систолы с полным раскрытием в диастолу) и «ступеньки» (постепенное фазовое заполнение туннелированной артерии контрастным веществом).
Компьютерная томография. Методика необходима для подтверждения диагноза при неоднозначных данных ангиографии, позволяет обнаружить даже небольшое снижение объема коронарного систолического кровотока, оценить фракционный резерв венечной системы, степень миокардиальной компрессии. Исследование дает возможность с высокой точностью выявить эффект доения.
Лабораторные методы. Помогают диагностировать повреждение и некроз миокарда, оценить риск развития атеросклероза коронарных артерий. На поражение сердечной мышцы указывает повышение специфических ферментов, появляющихся при нарушении целостности мембраны кардиомиоцитов (креатинфосфокиназа, тропонин-I, тропонин-Т, аминотрансфераза, миоглобин). Для оценки атеросклеротических изменений определяется уровень общего холестерина, липопротеинов низкой, высокой плотности, триглицеридов.