Все чаще врожденные пороки сердца (ВПС) диагностируют у плода, и растут возможности повлиять как на структурные (путем выполнения операций у плода), так и на функциональные (путем лекарственной терапии) заболевания сердца. В настоящее время крайне важны знания об изменениях структуры сердечно-сосудистой системы, ее функций и метаболизма, происходящих в ходе развития плода.

а) Кровообращение плода. Динамическая перестройка кровообращения происходит во время перехода от внутриутробного периода к неонатальному, когда легкие принимают на себя фунцию газообмена, ранее выполнявшуюся плацентой. Кровообращение плода представляет собой параллельные легочный и системный круги в отличие от последовательных кругов в постнатальном периоде, протекающем нормально. Оксигенированная кровь возвращается из плаценты через пупочную вену и попадает в портальную венозную систему. Вариабельная часть тока крови «обходит» печеночную микроциркуляцию и попадает в НПВ через венозный проток (ductus venosus). Кровь в НПВ состоит из крови, идущей из венозного протока, печеночных вен и нижней половины тела, и частично отводится через овальное окно в ЛП. За счет потокового эффекта практически вся кровь из ВПВ проходит непосредственно через трехстворчатый клапан и попадает в ПЖ. Большая часть крови, достигающей ПЖ, не проходит через высокорезистивные сосуды нерасправленных легких и шунтируется через артериальный проток в нисходящую аорту. На долю ПЖ приходится 55%, а на долю ЛЖ — 45% сердечного выброса (СВ) плода. Основная часть крови из ЛЖ снабжает мозг и верхнюю часть туловища, меньшее ее количество поступает в КА, оставшаяся часть крови проходит через перешеек в нисходящую аорту, где соединяется с основным потоком из артериального протока, и поступает в нижнюю часть тела, а затем возвращается в плаценту.

б) Легочное крообращение плода. Во внутриутробном периоде альвеолы наполнены жидкостью, а легочные артерии и артериолы имеют относительно толстые стенки и небольшой просвет аналогично артериям большого круга кровообращения. Низкий легочный кровоток у плода (7-10% СВ) обусловлен высоким ЛСС. Эти сосуды у плода обладают способностью быстро реагировать на изменение напряжения кислорода или pH крови, перфузирующей легкие, так же как и на некоторые другие физиологические или лекарственные факторы.

в) Влияние мальформаций сердца на плод. Хотя соматический рост плода может быть не нарушен, гемодинамические эффекты многих пороков развития сердца могут вносить изменения в развитие и строение сердца и системы кровообращения плода. Например, изменения, обусловленные шунтированием крови слева направо, в постнатальном периоде редко влияют на размеры и функцию сердца, но регургитация крови на АВ-клапанах может приводить к дилатации полостей сердца, водянке и гибели плода. Обструктивные поражения желудочков (например, аортальный стеноз) могут привести к различной степени гипертрофии, дилатации и недостаточности. Существенное значение имеют также вторичные эффекты врожденных дефектов. Снижение кровотока через левые отделы сердца может способствовать развитию гипоплазии и коарктации аорты. Уменьшение антероградного легочного кровотока ассоциируется с гипоплазией ЛА. Эти изменения редко влияют на циркуляцию плода напрямую, однако часто становятся серьезной проблемой при закрытии артериального протока после рождения.

г) Функционирование сердца плода. По сравнению С сердцем взрослого человека сердце плода и новорожденного имеет уникальные ультраструктуру, механические и биохимические свойства, а также автономную иннервацию. В позднем внутриутробном и раннем неонатальном периодах происходят становление процессов возбуждения-сокращения, а также изменение биохимического состава миофибриллярных белков сердца, утилизирующих энергию, и аденозинтрифосфата (АТФ) и креатинфосфата — белков, продуцирующих энергию. Кроме того, клетки миокарда плода и новорожденного имеют небольшой диаметр и сниженную плотность, поэтому в незрелом сердце больше несократительных субстанций (в первую очередь митохондрий, ядер, поверхностных мембран), чем в постнатальном периоде. В результате в миокарде желудочков плода и новорожденного снижаются сила, степень и скорость укорочения, а жесткость и содержание воды увеличены. Сердце плода окружено легкими, наполненными жидкостью, а не воздухом, в результате сердце плода и новорожденного обладает ограниченной способностью увеличивать СВ в ответ на нагрузку объемом или патологические изменения, препятствующие опорожнению желудочков. Таким образом, СВ больше зависит от изменений частоты сердечных сокращений (ЧСС), именно поэтому плод так плохо переносит брадикардию. Тахикардия у плода может быстро привести к сердечной недостаточности (СН) как вследствие гемодинамических изменений, описанных ранее, так и в результате дестабилизации процессов утилизации энергии.

д) Изменения кровообращения во время рождения. Расправление легких при первом вдохе значительно уменьшает ЛСС. Уменьшенное внесосудистое давление и увеличенное содержание кислорода в альвеолах (по мере удаления жидкости из легких и замещения ее воздухом) приводит к легочной вазодилатации и становлению функции легких. В результате давление в ЛА снижается, а легочный кровоток существенно увеличивается, что приводит к повышению давления в ЛП и закрытию клапана овального окна. Системное сосудистое сопротивление, наоборот, повышается в связи с утратой плацентарного кровообращения, характеризующегося низким уровнем сосудистого сопротивления, и с постепенным закрытием артериального протока. Это также обусловлено резким повышением напряжения кислорода в артериальной крови, возникающим из-за отсутствия смешивания оксигенированной и деоксигенированной крови, свойственного плоду. У здоровых доношенных младенцев артериальный проток подвергается выраженной констрикции через 10-15 час и функционально закрывается через 72 час; при этом полное анатомическое закрытие происходит в течение последующих нескольких недель посредством тромбирования, пролиферации интимы и фиброза. Среди недоношенных детей отмечается высокая частота ОАП из-за незрелости механизмов, приводящих к его закрытию. Венозный проток, артериальный проток и овальное окно остаются потенциальными каналами для тока крови и после рождения.

Персистирующую проходимость венозного протока используют во время баллонной предсердной септостомии, выполняемой через пупочную вену. Изменения, вызывающие перегрузку предсердий объемом или давлением, могут привести к растяжению овального окна и к несостоятельности закрывающего его клапана. Аномалии, зависимые от закрытия артериального протока для сохранения легочного или системного кровотока, остаются скрытыми до закрытия ОАП. Типичным примером является быстрое усугубление цианоза, наблюдаемое у детей с тетрадой Fallot, когда значимость гипоперфузии легких перестает маскироваться спонтанным закрытием артериального протока. Более того, все больше данных свидетельствуют о том, что констрикция протока является ключевым фактором развития коарктации аорты в постнатальпом периоде, а также важнейшим фактором, определяющим клиническую картину у новорожденных с проток-зависимым системным кровообращением. Клиническое ведение подобных состояний обсуждено в соответствующих разделах.