Эпидемиология и распространенность врожденных пороков сердца (ВПС)

Эпидемиология и распространенность врожденных пороков сердца (ВПС)

Данная статья предназначена для практикующих кардиологов и написана в соответствии с рекомендациями по ведению взрослых пациентов с врожденной патологией сердца, летальную информацию можно получить и из других источников. Врожденные пороки сердечнососудистой системы — это существующие с рождения аномалии структуры или функции сердца и сосудов, даже если патологию выявляют значительно позднее. Врожденные пороки сердечно-сосудистой системы обычно являются следствием нарушения эмбрионального развития структур или неспособности этих структур развиваться после ранней эмбриональной или фетальной стадии. В свою очередь, изменение кровотока из-за анатомического дефекта может оказывать существенное влияние на структурное и функциональное развитие остальной части системы кровообращения. Например, наличие внутриутробной атрезии митрального клапана (МК) может препятствовать нормальному развитию левого желудочка (ЛЖ), аортального клапана (АК) и восходящей аорты.

Аналогично сужение артериального протока у плода может привести к дилатации правого желудочка (ПЖ) и трикуспидальной регургитации как у плода, так и у новорожденного, что способствует формированию аневризм легочной артерии (ЛА) при наличии дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и отсутствии пульмонального клапана (ПК) или ведет к изменению количества и диаметра резистивных сосудов легких. Течение послеродового периода может оказывать существенное влияние на клинические проявления специфических изолированных пороков. У детей раннего возраста с аномалией Ebstein может произойти существенное улучшение состояния, т.к. выраженность трикуспидальной регургитации может уменьшиться вместе с нормальным снижением легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) после рождения; у детей с тяжелым стенозом или атрезией ПК цианоз не проявляется до тех пор, пока не происходит спонтанного закрытия открытого артериального протока (ОАП). Дистальная констрикция протока после рождения в ряде случаев может быть основным фактором развития коарктации аорты.

В более поздние сроки у пациентов с ДМЖП возможно спонтанное закрытие аномальной коммуникации, развитие обструкции выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ) и/или аортальной регургитации (АР) либо обструктивного поражения сосудов легких. Данные примеры подчеркивают, что анатомические и физиологические изменения сердца и кровообращения могут длиться неограниченное время, начиная с пренатального периода, и сочетаться с любым врожденным пороком сердечно-сосудистой системы. а) Распространенность врожденных пороков сердца. стинную распространенность сердечно-сосудистых мальформаций установить затруднительно, частично из-за сложностей в определении. Около 0,8% живорожденных детей имеют пороки развития сердечно-сосудистой системы, но в этих данных не учитываются две наиболее распространенные сердечные аномалии: врожденный и нормально функционирующий двухстворчатый АК и пролапс митрального клапана (ПМК).

Некоторые пороки имеют определенную гендерную предрасположенность: ОАП, аномалия Ebstein и дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) чаще встречаются у девочек, тогда как клапанный аортальный стеноз, коарктация аорты, гипоплазия левых отделов сердца, атрезия ПК и трехстворчатого клапана, а также транспозиция магистральных артерий (ТМА) — у мальчиков. Внесердечные пороки наблюдаются у 25% детей с тяжелыми пороками сердца, что может существенно повышать смертность. Внесердечные проявления часто являются множественными. У 30% детей с пороком сердца и внесердечными аномалиями есть какой-либо задокументированный синдром.

Самые свежие новости медицины на нашей странице в Вконтакте
Читайте также

Оставить комментарий