Васкулит, поражающий капилляры почечных клубочков и/или легких, при котором происходит отложение антител анти-GBM в базальной мембране. Воспаление легких приводит к альвеолярному кровотечению, а поражение почек - к воспалению клубочков с некрозом и образованию полумесяцев. Легочно-почечную манифестацию раньше называли болезнью Гудпасчера.

Клиника:

1) общие симптомы - плохое самочувствие, лихорадка, боль в суставах;

2) симптомы альвеолярного кровотечения;

3) симптомы быстро-прогрессирующего гломерулонефрита - периферические отеки, артериальная гипертензия; у 30% больных перерыв между появлением почечных и легочных симптомов составляет от недели до года;

4) другие - тошнота, рвота, понос. Течение обычно молниеносное, приводит к острой дыхательной и почечной недостаточности; смерть, в основном, вызвана легочным кровотечением и дыхательной недостаточностью. Хронические осложнения: хроническая недостаточность почечная, фиброз легких и хроническая дыхательная недостаточность.

Диагностика: на основе клинической картины и выявления антител к базальной мембране клубочков почки (анти-GBM) и типичных гистопатологических изменений в почках. В лабораторных исследованиях повышение СОЭ и СРБ, гипохромная нормо- или микроцитарная анемия, лейкоцитоз (часто с эозинофилией), признаки поражения почек. При РГ и КТВР грудной клетки и БАЛ типичные изменения для альвеолярного кровотечения.

Дифференциальная диагностика:

1) иные причины легочно-почечного синдрома;

2) другие (кроме васкулитов) причины диффузного альвеолярного кровотечения;

3) другие формы острого гломерулонефрита;

4) тромбоз почечной вены с тромбоэмболией легочной артерии;

5) сердечная недостаточность с почечной недостаточностью.

Лечение: иммуносупрессивная терапия, как при быстро-прогрессирующем гломерулонефрите; во время острой фазы обычно необходима поддержка дыхания и проведение гемодиализа. Острую фазу болезни при адекватном лечении переживает 60-90% больных. Результаты лечения является хуже у больного с уже существующей на момент начала лечения почечной недостаточностью. До 50% больных в конечном итоге требуют хронической почечнозаместительной терапии.

Автор: Альфира Аджанян