Клиника. Симптомы портальной гипертензии очень многообразны и зависят от ее формы. Их можно систематизировать как характерные для вне (до) печеночной, внутрипеченочной и над (за)печеночной портальной гипертензии.

Вне (до)печеночная портальная гипертензия. Клиника этой формы портальной гипертензии менее разнообразна, несмотря на большое число вызывающих ее заболеваний.

Главным симптомом внепеченочной портальной гипертензии является спленомегалия. Она может быть без асцита и кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода. Чаще всего спленомегалия сопровождается гиперспленизмом, но без кровотечений и без асцита, реже с гиперспленизмом и с кровотечением из вен пищевода и еще реже — со всей триадой: гиперспленизмом, кровотечениями и всегда вслед за ними асцитом.

Внепеченочная форма портальной гипертензии проявляется чаще всего в возрасте 20—25 лет, а после 40 лет встречается очень редко. Такой возраст заболевания обусловлен этиологией: перенесенный пупочный сепсис, врожденные аномалии портальной системы, детские инфекции, пилефлебит аппендикулярного, кишечного происхождения. Печень при внепеченочной портальной гипертензии обычно не прощупывается и внешне обычно не изменена. Caput medusae на брюшной стенке обычно не бывает.

Развитие внепеченочной портальной гипертензии обычно медленное, плавное, с многократно рецидивирующими эзофагогастральными кровотечениями. После одного из очередных кровотечений дело может быстро измениться к худшему. Появляются асцит, печеночная недостаточность. Стабильное до этой поры течение гипертензии становится прогрессирующим. Для клинициста это важно отмечать, как сигнал к большей активности.

Причиной смерти при этом виде портальной гипертензии являются кровотечения, тромбоз вен портальной системы, легочные эмболии, реже печеночная недостаточность.
Внутрипеченочная портальная гипертензия. Синдром этой формы гипертензии бывает более сложным и разнообразным. Здесь наиболее яркими симптомами являются: спленомегалия, варикозное расширение вен с возможным кровотечением и асцит. Но выражены они более «злокачественно» и, что самое главное, являются по сути дела признаками запущенности процесса. Наличие их в совокупности резко ограничивает возможность хирургического лечения больного. Для успеха лечения важна ранняя диагностика. Следует отметить, что более ранние признаки внутрипеченочной портальной гипертензии существуют, но далеко не все о них помнят. К ним относятся: а) вялопротекающие, но упорные диспепсические явления, особенно после еды, при отсутствии изменений в желудке; б) часто возникающие после принятия любой пищи вздутия и чувство полноты под ложечкой; в) ощущение постоянной переполненности кишок без выраженных запоров; г) постоянное нарастание похудания и гиповитаминоза при сохраненном аппетите и фактически достаточном получении калорийного и богатого витаминами питания без наличия данных в пользу рака; д) периодически возникающие безболевые и бестемпературные поносы, приносящие временное облегчение. Появляются жалобы на усталость, недомогание, резкое снижение трудоспособности, периодические боли в эпигастрии или подреберьях без четкой локализации; нередко единственным проявлением служат кровотечения из носа и десен, а иногда первым проявлением нарастания портальной гипертензии является обильное гастроэзофагальное кровотечение, появляющееся как бы среди полного здоровья.

В анамнезе у больных выявляется эпидемический гепатит (болезнь Боткина), дизентерия, колит, малярия и т. п. Мужчины болеют чаще женщин. Селезенка, как правило, увеличена. Размеры печени могут быть различными: то неизмененными, то резко увеличенными; тогда пальпируется печень с плотной равномерно бугристой поверхностью. Иногда размеры печени настолько уменьшены, что она не только не пальпируется, но даже почти не перкутируется.
При циррозе часто заметно расширение нижней грудной апертуры с выстоянием реберных дуг. Нередко задолго до появления желтухи появляется упорный кожный зуд. Кожные покровы отличаются сухостью и скудной растительностью; на коже видны «сосудистые звездочки», ладонные поверхности кистей гиперемированы; у мужчин бывает гинекомастия и импотенция, у женщин — аменорея, атрофия молочных желез. Если заболевание началось в детском возрасте, то может наблюдаться инфантилизм.

Очень часто наблюдаются изменения в крови. Они характеризуются гиперспленической триадой: анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией. Последняя не всегда соответствует изменениям коагулограммы. Ее в полном объеме, а также данные тромбоэластографии необходимо знать, чтобы до операции предупредить возможность образования тромбоза и кровотечений как во время операции, так и после нее.

В отличие от внепеченочной формы портальной гипертензии при внутрипеченочной эзофагогастральное кровотечение имеет роковое значение, так как вслед за ним возникает резкое ухудшение функции печени.

Наряду с варикозным расширением вен пищевода, у больных при внутрипеченочной портальной гипертензии нередко наблюдается расширение вен брюшной стенки — caput medusae. Несколько реже наблюдается и расширение прямокишечных вен; кровотечения из них не столь обильны и менее грозны.

Поражение печени при внутрипеченочной форме портальной гипертензии выражено значительно сильнее, чем при иных формах этого заболевания. В основе его лежит сложная дезорганизация печеночной дольки, обусловленная некрозами и регенератами при циррозе, что слабо выражено без цирроза. В дальнейшем сама портальная гипертензия, снижая оксигенацию печени, еще более усиливает расстройство функции печени.
Наконец, одним из важнейших клинических проявлений внутрипеченочной портальной гипертензии (особенно при циррозе) оказывается асцит. Обычно он оказывается не транзиторным, а более грозным — стабилизированным и прогрессирующим. Как правило, это признак декомпенсации и нарушений функции печени и расстройств портального кровотока. Суточное количество мочи не превышает 300—400 мл. Диуретические средства перестают действовать, что является плохим прогностическим признаком.

Гипертензия при внутрипеченочном блоке портальной системы всегда тотальна, но может преобладать то в гастро-лиенальной, то в кишечно-мезентериальной зоне портальной системы. В клинической картине при преобладании той или иной формы проявляются некоторые особенности. Так, при гастро-лиенальном преобладании гипертензии боли локализуются в эпигастрии и особенно в левом подреберье, тогда как при кишечно-мезентериальном преобладании боли непостоянны и бывают вокруг пупка, в подвздошных областях или в области печени и реже всего в левом подреберье. Для гастро-лиенального преобладания более характерны эпигастрально-диспепсические симптомы, для кишечного преобладания — колитный синдром. Похудание, несмотря на сохранность аппетита, более ярко выражено при кишечно-мезентериальном преобладании. Вздутия в эпигастральной области и чувство полноты под ложечкой после еды, даже скудной, чаще встречаются при гастро-лиенальном преобладании, тогда как при кишечно-мезентериальном — более выражены гипогастральные вздутия и разлитой метеоризм.
Спленомегалия и гиперспленизм, равно как и эзофагогастральные кровотечения из варикозно расширенных вен, чаще встречаются при гастро-лиенальном преобладании.