Гипертрофическая кардиомиопатия – Обзор

Гипертрофическая кардиомиопатия – Обзор

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Гипертрофическая кардиомиопатия – это генетическое заболевание, при котором происходит излишнее утолщение сердечной мышцы. Это может влиять на электрическую систему сердца, повышать риск развития опасных для жизни нарушений сердечного ритма (аритмий) и, редко, внезапной смерти. В некоторых случаях увеличенная сердечная мышца не может расслабиться между сокращениями, как должна делать это в норме, и поэтому сама не получает достаточного количества крови и кислорода. В редких случаях утолщенная сердечная мышца уменьшает способность сердца эффективно выталкивать кровь ко всему организму.

Что вызывает гипертрофическую кардиомиопатию?

Исследователи смогли идентифицировать дефективные гены, которые вызывают аномальный рост волокон сердечной мышцы, что и приводит к развитию гипертрофической кардиомиопатии. Люди, члены семей которых страдали от гипертрофической кардиомиопатии, имеют повышенный риск развития этого состояния и, как следствие, немного более высокий риск ранней смерти, чем в популяции в целом.

В 50% случаев люди наследуют гипертрофическую кардиомиопатию от своих родителей. В большинстве остальных случаев, скорее всего, у плода на ранних стадиях развития происходит мутация гена. Это мутация и вызывает аномальный рост ткани сердца.

Каковы симптомы?

Несмотря на то, что гипертрофическая кардиомиопатия может вызвать серьезные проблемы со здоровьем и даже внезапную смерть, у Вас может никогда и не быть симптомов этого заболевания. Многие люди с этой болезнью живут нормальной жизнью и не имеют практически никаких проблем. Эти люди могут даже никогда не получать лечения от гипертрофической кардиомиопатии.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии могут возникнуть в любой момент в течение жизни. Ваша гипертрофическая кардиомиопатия может длиться уже очень долго, а симптомы могли появиться только недавно. Наиболее частыми симптомами являются одышка, боль в области груди (стенокардия), сердцебиение и обмороки или околообморочные состояния (синкопе), особенно во время физической активности. Иногда опасные для жизни нарушения сердечного ритма (аритмии) могут вызывать обмороки и чувство сердцебиения – об этих симптомах Вы всегда должны сообщать своему доктору, потому что они означают повышенный риск внезапной смерти.

В редких случаях утолщенная сердечная мышца не может перекачивать такое количество крови, которое бы отвечало потребностям организма. Это называется сердечная недостаточность. Ее симптомы включают скопления жидкости (отеки), особенно на голенях, щиколотках и ступнях; одышку и сухой упорный кашель, особенно в положении лежа; повышенное мочеотделение ночью; тошноту; скопление жидкости в брюшной полости, ее чувствительность или болезненность.

Как диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия?

Ваш доктор соберет историю Вашего заболевания, спросит о случаях заболеваний сердца или ранней и внезапной смерти в Вашей семье и проведет физикальное обследование, включая прослушивание легких и сердца и осмотр Ваших ног на наличие скопления жидкости. Для подтверждения диагноза обычно необходимо проведение электрокардиограммы (ЭКГ), рентгенографии грудной клетки, общих анализов крови и других медицинских тестов.

Если у кого-то из Ваших ближайших родственников, таких как родители, братья или сестры, была гипертрофическая кардиомиопатия или они внезапно умерли в молодом возрасте, то Вы находитесь в группе повышенного риска и должны регулярно проходить эхокардиографию и другие медицинские обследования для контроля состояния Вашего сердца. В настоящее время поточные генетические тесты не представляют практического значения, потому что есть много, возможно, аномальных генов, которые вызывают заболевание.

Как лечится гипертрофическая кардиомиопатия?

Многие люди с гипертрофической кардиомиопатией в лечении не нуждаются. Но в некоторых случаях утолщение сердечной мышцы может вызывать проблемы.

У приблизительно одного из четырех человек с гипертрофической кардиомиопатией развивается фибрилляция предсердий – неправильное и ускоренное биение сердца. Фибрилляция предсердий обычно лечится электрической кардиоверсией – электрическим импульсом для восстановления нормального сердечного ритма и/или медикаментами, которые контролируют частоту сердечных сокращений и их ритмичность. Врачи также часто рекомендуют антикоагулянтные препараты для замедления сворачивания крови и предотвращения инсульта.

Предполагается, что у 5-10% людей с гипертрофической кардиомиопатией развивается сердечная недостаточность и прогрессируют симптомы. У этих людей сердечная недостаточность лечится медикаментами, которые улучшают функцию сердца. Если сердечная недостаточность усиливается и не контролируется лекарственными препаратами, то рекомендуется проведение хирургического удаления или уменьшения разросшейся сердечной мышцы.

Все люди с гипертрофической кардиомиопатией, независимо от того, есть ли у них выраженные симптомы, имеют повышенный риск внезапной смерти, по сравнению с общепопуляционным, и могут умереть в молодом возрасте. Хотя исследования показали, что гипертрофическая кардиомиопатия вызывает меньше смертей (1% взрослых с гипертрофической кардиомиопатией в год), чем ожидалось, большинство людей этим недугом должны пройти обследование у кардиолога для определения своего уровня риска. Для тех, кто относится к категории с высоким уровнем риска, наилучшим вариантом предотвращения внезапной смерти является имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор. Это небольшое устройство похожее на водитель ритма, чаще всего используемое для контроля опасных для жизни нарушений ритма сердца.

Как мне жить с гипертрофической кардиомиопатией?

Несмотря на то, что гипертрофическая кардиомиопатия может вызвать серьезные проблемы со здоровьем и даже внезапную смерть, у Вас может никогда и не быть симптомов этого заболевания. Многие взрослые с установленным им диагнозом гипертрофической кардиомиопатии отлично себя чувствуют и доживают до преклонного возраста. Считается, что у детей в связи с гипертрофической кардиомиопатией повышен риск возникновения серьезных проблем со здоровьем.

Вследствие риска внезапной смерти, людям с гипертрофической кардиомиопатией необходимо избегать слишком энергичных видов физической активности и интенсивных физических упражнений.

Для поддержания сердца в здоровом состоянии надо заниматься умеренно тяжелыми физическими упражнениями под контролем своего врача, придерживаться диеты с низким содержанием жиров и избегать злоупотребления алкоголем. Для контроля Вашего состояния Ваш доктор порекомендует Вам регулярно его посещать.

Самые свежие новости медицины на нашей странице в Вконтакте
Читайте также

Оставить комментарий