В России аритмогенная дисплазия правого желудочка впервые описана Г.И Сторожаковым и соавт.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АПЖК), или аритмогенная дисплазия правого желудочка, - заболевание, при котором нормальный миокард правого желудочка замещается жировой или фиброзно-жировой тканью. Обычно происходит изолированное поражение правого желудочка, однако в процесс могут вовлекаться межжелудочковая перегородка и миокард левого желудочка.

Эпидемиология

Заболеваемость в популяции зависит от региона и колеблется от 6 до 44 случаев на 10 000 населения. Наиболее часто аритмогенная дисплазия правого желудочка встречается в средиземноморских регионах. В 80% случаев ее обнаруживают в возрасте до 40 лет, чаше у мужчин.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка - причина 5-20% случаев внезапной смерти в молодом возрасте (второе место после ГКМП).

Причины аритмогенной дисплазии правого желудочка

Причина заболевания остается до настоящего времени неясной. Есть данные о наследственном характере АПЖК. Установлены генетические нарушения нескольких хромосом в семейных случаях аритмогенной дисплазии правого желудочка.

Предполагают, что изменения в хромосомах приводят к патологии белков, формирующих межклеточные соединении. Нарушения этих соединений приводят к гибели кардиомиоцитов и их фиброзно-жировому замещению. Генетические нарушения при аритмогенной дисплазии правого желудочка (ESC, 2008) связывают с семейным геном, мутацией белка вставочного диска (плакоглобин, десмоплакин, плакофилин 2, десмоглеин 2, десмоколлин 2). Существует также воспалительная теория формирования аритмогенной дисплазии правого желудочка в исходе вирусного миокардита у генетически предрасположенных лиц с измененным миокардом.

Макроскопически у больных с АПЖК наблюдают локальную или генерализованную дилатацию правого желудочка с истончением миокарда. Типичная локализация изменений - верхушка, инфундибулярная и субтрикуспидальная область («треугольник дисплазии»).

Микроскопическим критерием диагноза считают наличие очагов фиброзно-жировой ткани, перемежающихся с неизмененным миокардом.

Симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка

Симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка варьируют от бессимптомных форм до случаев внезапной смерти или тяжелой бивентрикулярной сердечной недостаточности.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка обычно дебютирует желудочковыми нарушениями ритма сердца: экстрасистолией различных градаций, короткими «пробежками» желудочковой тахикардии, в ряде случаев - пароксизмами устойчивой желудочковой тахикардии. Поскольку аритмогенный очаг находится в правом желудочке, эктопические желудочковые комплексы имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса.

Возможно наличие нетипичных болей в груди, слабости, повышенной утомляемости, эпизодов учащенного сердцебиения при физической нагрузке. Аритмогенные коллапсы возникают во время нагрузки иди спонтанно.

При физикальном исследовании в половине случаев никаких отклонений не обнаруживают.

На поздних стадиях у больных может развиться недостаточность кровообращения, что вызывает серьезные трудности при дифференциальной диагностике АПЖК с дилатационной кардиомиопатией.

Диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка

Рядом международных кардиологических обществ приняты предложенные W.J. McKenna диагностические критерии аритмогенной дисплазии правого желудочка. Выделяют большие и малые критерии. О наличии аритмогенной дисплазии правого желудочка свидетельствует установление 2 больших критериев, 1 большого и 2 малых критериев или 4 малых критериев из разных групп.

При эхокардиографии (о том числе контрастной) устанавливают аномалии сократимости правого желудочка.

Магнитно-резонансная томография помогает обнаружить повышенное содержание жировой ткани в миокарде.

«Золотым стандартом» диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка является вентрикулография.

Достоверные диагностические признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка могут быть определены при эндомиокардиальной биопсии, которую проводят в области межжелудочковой перегородки и свободной стенки правого желудочка. Чувствительность метода около 20%, так как не всегда удается взять биопсию именно из пораженного участка.

Лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка

Заболевание имеет неуклонно прогрессирующий характер, однако при своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз может быть существенно улучшен.

Воздействие при АПЖК направлено на предупреждение внезапной смерти и лечение сердечной недостаточности.

Лечение ХСН при АПЖК предполагает стандартное применение диуретиков, ингибиторов АПФ, дигоксина и, при наличии показаний, антикоагулянтов.

Среди антиаритмиков наибольший опыт накоплен в отношении амиодарона и соталола. Последний имеет наибольшую эффективность, поэтому с целью лечения желудочковых аритмий и профилактики внезапной смерти начинать лечение рекомендуется именно с соталола. При его неэффективности следует использовать немедикаментозные методы, в частности имплантацию кардиовертера-дефибрилятора.

Проведение радиочастотной абляции имеет низкую эффективность, так как развиваются рецидивы аритмий, вызванные активизацией новых очагов.

Единственным методом лечения аритмогенной дисплазии правого желудочка у пациентов, рефрактерных к консервативному воздействию, служит трансплантация сердца.